导读
当一个人无明显诱因出现长期干咳，并伴有进行性呼吸困难时，要警惕是否得了特发性肺纤维化。特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性肺间质肺炎，组织学和胸部CT呈普通型间质性肺炎改变，本病原因不明，一般好发于50岁以上中老年人。
（图片来源：全景）
临床主要表现为干咳伴进行性呼吸困难，尤其是活动后喘憋明显，75%的人有吸烟史，约半数以上的病人可出现杵状指，双肺底可闻及吸气性爆裂音。为了便于鉴别诊断其辅助检查有以下几种：
免疫方面
部分患者血沉、抗核抗体、类风湿性因子可升高。
胸部CT
典型表现：病变以胸膜下、基底部分布为主，呈网格状改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张。
（图为我院呼吸一科近期救治的两名肺纤维化患者CT）
肺功能检查
以限制性通气功能障碍，弥散量减低伴低氧血症或I型呼吸衰竭为主。
由于此病对肺部的创伤是不可逆的，所以对于此病的治疗主要分为以下几种：
抗纤维化药物治疗
目前主要是吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物作为抗纤维化药物已应用于临床特发性肺纤维化病人的治疗，通过抗纤维化和抗氧化，减慢患者肺功能下降，为特发性肺纤维化患者带来了希望。另外乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量具有抗氧化，进而抗纤维化作用，对部分特发性肺纤维化患者可能有用。
非药物治疗
主要是肺康复训练及长期氧疗。
急性加重期的治疗
主要是氧疗，控制感染及止咳化痰、平喘等对症支持治疗，另外临床推荐高剂量激素治疗。
供稿
呼吸一科杨素云