65岁的张大爷过去喜欢到小区附近的公园打拳、唱曲，但是近年来由于体力严重下降、行动不便，张大爷已经很少下楼活动，即使偶尔出门也需要女儿的陪同。
在出版社担任编辑的沈女士最近几年出现皮肤增厚发硬、面容发生改变、手指关节活动受限，并逐渐出现呼吸困难的症状，所幸得到单位的理解和支持，已转岗并居家办公两年有余。
风湿科“老病号”丁先生三年前开始出现持续性干咳、反复感冒、慢走气喘等症状，好在多年来他坚持规范治疗、定期随访，及时发现了风湿外“隐藏”的另一种疾病。
三种截然不同的人生，却有着一个共同点——他们都是肺纤维化患者。
肺纤维化不可逆，警惕这种“不是癌症的癌症”
肺纤维化疾病是一大类疾病的总称，属于严重的致命性肺部疾病，由于肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。医院学会呼吸病学专业委员会主任委员、中国老年医学学会呼吸病学分会副会长、医院呼吸与危重症医学科主任医师徐作*教授介绍到：“就目前诊疗水平来看，肺纤维化不可逆。一旦患病，会造成患者肺功能下降、生活质量下降、寿命缩短。”
在肺纤维化疾病中，有一种罕见的肺纤维化疾病是呈进行性发展的，病因不明且疾病进展较快，在数年内就可能导致患者死亡，这种疾病就是特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）。一旦确诊IPF后，患者五年生存率不足30%，，低于子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症，急性加重后的中位生存期仅2.2个月。IPF好发于50岁以上的男性，张大爷患的正是这种病。
除了特发性肺纤维化这种原发于肺部的纤维化，包括类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等在内的自身免疫性疾病的患者，以及过敏性肺炎的患者，都有可能发生肺纤维化，这类肺纤维化属于具有进行性表型的慢性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员、上海交通大医院风湿科主任叶霜教授指出：“自身免疫性疾病除了会影响到关节、肌肉、皮肤等器官外，还会侵害肺部健康，是导致肺纤维化的主要诱因之一。当累及肺部时，就会破坏肺组织，导致呼吸问题。”
在自身免疫性疾病中，有种罕见病叫系统性硬化症（SSc），也叫硬皮病，它伴发的肺纤维化是最受医生、同时也是最需要患者