肺纤维化专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2022/12/2 21:08:00

导语:特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病,从诊断开始中位生存期仅2~3年。部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化,称之为IPF急性加重(AE-IPF),预后非常差,是IPF患者死亡的重要原因,那么AE-IPF如何治疗呢?

01特发性肺纤维化急性加重者的临床表现

IPF患者急性加重的典型表现为呼吸急促或运动耐量恶化,这些在数日到数周内出现,但一般不超过1个月。在一项纳入11例患者的小型病例系列研究中,从症状发作到入院的时间平均约为13日。常见咳嗽(伴或不伴咳痰),发热和流感样症状也可能出现。体格检查时,可能发现患者有呼吸过速,通常还会发现与潜在IPF诊断一致的双肺底爆裂音。

患者通常表现出气体交换受损,依据是动脉血氧分压(arterialoxygentension,PaO2)与吸入氧分数(fractionofinspiredoxygen,FiO2)比值低于mmHg,或PaO2与基线值相比下降10mmHg甚至更多。

如上文所述,高分辨率计算机断层扫描(highresolution

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