肺间质纤维化更确切的应该是间质性肺炎，主要累及肺的间质、肺泡腔，可导致肺泡毛细血管的功能单位丧失的弥漫性的肺部疾病，到后期可导致蜂窝肺，即整个肺的实质和间质均为蜂窝样。
肺间质纤维化的症状主要表现为进行性的气促加重，呼吸困难且逐年加剧，同时患者可能出现剧烈的咳嗽，以干咳为主，无痰。
肺间质纤维化的病因可以分为已知的明确病因和未知的不明确病因，患者平时也没有特殊的不适，有的甚至是感冒或者体检中无意发现。
明确的常见的病因有：一是长期接触有机粉尘，比如发霉的谷物、干草、饲养鹦鹉、饲养鸽子、种植蘑菇等；二是工作环境与石棉、煤矿有关，或者环境中长期的接触有害的气体；三是跟某些感染有关系，比如说支原体感染、病*性肺炎、肺孢子菌肺炎等；四是长期的服用某些药物也可引起肺间质纤维化；五是患有风湿免疫系统的疾病，比如说干燥综合征、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎等。
对于以上这5个病因，都是可以尽量避免的，希望能引起大家的重视。对于原因不明的病症，我们则统称为特发性间质性肺炎，包括常说的特发性肺间质纤维化。
临床是如何判断肺间质纤维化呢，主要有以下这几个标准。
一是患者出现进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音，二是x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小，三是通过实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义，四是肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
肺间质纤维化患者要注意避寒保暖，防止受凉感冒；避免接触病因明确的异物；注意饮食营养。