特发性肺纤维化(英文缩写为“IPF”)是特发性肺炎家族的一员,症状特点主要有咳嗽、气喘伴进行性加重呼吸困难等,影响患者的生活质量。很多患者也许想知道:这个病是咋来的?为什么我会患这个病?
目前对于IPF的发病机制并没有十分明确,已知的是可能由多病因引起的慢性进行性肺部疾病。那么多病因有哪几种?今天我们来了解下。
1.遗传因素
遗传是IPF的一个关键因素。
目前已经鉴定出四个基因导致遗传形式的IPF,这四个基因分别是DKC1、TINF2、TEKT、TR,这四个基因编码两种表面活性剂的蛋白质,两个复杂的端粒酶组件,可以简单理解为衰老和受损的上皮细胞受到端粒酶的影响。
2.性别
通常,IPF在男性中的发病率高于女性。
3.年龄因素
IPF是一种老年化疾病,发病率、患病率都随着年龄增长而增加,最高发病率患者的年龄75岁。
遗传或环境因素诱发缩短端粒可加剧老化,因而会触发纤维化。
4.吸烟
环境因素特别是吸烟与IPF的发病密切相关。
香烟中含有大量刺激物可以导致细胞因子产生变化。研究显示,香烟可以显著提高IPF的风险性和发病率。
但是吸烟与IPF的关系存在很多问题。有研究表明,吸烟影响患者的存活率,终身不吸烟的和吸烟后戒烟的相比,终身不吸烟的患者预后较好。同时也有研究显示,有吸烟史者即使停止吸烟后仍然是一个高危因素,这部分有待进一步明确。
5.吸入环境因素
吸入环境因素,如烟雾、二氧化硅、活性炭等粉尘、烟雾被提出来参与了IPF的发展过程。
金属粉尘如钻、铝、锌、钢、汞、铀等的接触与IPF的发展有关。
空气污染已被认为是威胁人类健康的主要问题。空气污染伴随着各种各样的细胞*性,包括炎症、DNA损伤和纤维化。亚洲沙尘暴(亚洲粉尘)可以诱导支气管上期细胞内的活性氧类,被观察到可引起渗透性炎症和过敏反应。
6.病*感染
许多IPF患者在病变初始均有病*感染史,说明病*感染在IPF的发生、发展过程中具有一定的作用。
疱疹病*通常可导致IPF。
急性加重的IPF是一种急性的呼吸道恶化,而急性加重最常见呼吸道病*感染,包括副流感病*、鼻病*等。
7.细菌感染
研究发现,肺部感染结核分歧杆菌和肺部感染非结核杆菌的患者患IPF的概率更高。
8.胃食管反流病
胃食管反流病是由于某种原因引起的胃内容物反流进入食管,同时会导致、引发或加剧一些呼吸道疾病(如哮喘、肺纤维化、成年人睡眠呼吸暂停综合征)。
胃食管反流病导致慢性微量吸入在IPF的发病机制和自然史中发挥着很重要的作用。
9.糖尿病
研究显示,IPF与糖尿病显著相关,与胰岛素的使用相关性强。
10.药物
药源性肺部疾病是药物不良反应的一种。药物引起的肺间质病变,最后可能发展为IPF。药物的剂量、持续时间、频率、给药途径都可能是影响因素。
IPF是一个病因复杂不明的肺部疾病。肺部纤维化受到环境因素、遗传因素的影响,吸入环境因素如吸烟、木屑、金属粉尘、硅石、纺织灰尘、农业和牲畜都被确定为IPF发展的危险因素。
遗传因素与环境因素交互作用在疾病的发生发展过程中十分重要。相信在不久的将来,IPF的病因会更加明确,治疗也将更加有效。