间质性肺炎和普通肺炎
有什么不同呢？
间质性肺炎相当于大家非常熟悉的宿舍，有一个一个小的房间，我们的肺泡就相当于在这些小房间里面；如果肺部发生了炎症，就如同我们这个大楼出现了裂缝，肺炎也就是发生在肺泡的炎症，部位发生在肺泡腔；间质性肺炎损伤的部位不是在肺泡腔，而是在肺泡壁和肺泡间隔，相当于宿舍楼的走廊，一旦这些走火通道区域发生了“堵塞”，也就是炎症，这种危害实际上比肺泡腔内的炎症危害更大，我们就称之为间质性肺炎。
间质性肺炎临床中
最常见的两个特异性表现
1
干咳
这种咳嗽没有痰，但是非常剧烈，这是与其他普通肺炎明显不同的表现。曾经有个间质性肺炎患者咳嗽太过激烈，咳端了两根肋骨，还有一位女性患者，平时上下楼出门都要穿纸尿裤，咳嗽引起了非常严重的尿失禁。
2
呼吸困难
在活动之后，比如上楼梯、干体力活以后，呼吸困难有明显的加重，有的患者在发病前可以进行跑步运动，但是发展到后期生活都不能自理，走路、洗澡都存在困难。
间质性肺炎
尽早规范治疗的重要性
一部分较轻的间质性肺炎可以通过药物的规范治疗，自身免疫系统能够及时修复，可以有较好的临床疗效。但有些损伤时间拖延太久，没有及时得到准确的诊断和治疗，肺泡的结构被破坏，等于是将身体这个大楼的走廊、墙壁全部破坏了，大楼塌了，就无法在恢复到以前的状态了。
间质性肺炎发展到中后期就有可能进展为肺纤维化，通过CT影像检查可以看到，肺纤维化患者的肺部结构呈现“蜂窝”网格状，呼吸更加困难。
肺纤维化的治疗
对于肺纤维化患者来说，明确病因是治疗的关键，通常分为五大类：
01
第一大类的就是找不到原因，称为是特发性肺纤维化，这类患者的预后是最差的，属于罕见病的范畴，存活期只有2-3年，被称为“不是癌症的癌症”。
02
第二大类是与风湿免疫疾病相关的间质性肺疾病引起的肺纤维化，比如常见的类风湿关节炎、皮炎、干燥综合征，包括硬皮病等，这类患者的预后相对来说会好一些，经过规范的治疗，可以存活8-10年甚至更长的时间。
03
第三大类称为慢性过敏性肺泡炎，主要与吸入过敏源相关，比如职业暴露等，如果去除过敏性因素，这类患者的预后也是不错的。
04
第四大类称为肉牙肿型的疾病，例如结节病，这是一种相对良性的疾病，只有1/3的患者会进展为中末期的四期的结节病，出现肺部纤维化，这类患者的预后也还是不错的。
05
第五大类是一些比较罕见的病因引起的肺纤维化，例如比较常见的药物暴露，有些患者在肿瘤治疗过程中，有些药物让很多肿瘤患者获益，延长生存期，但这些药物可能存在肺*性，主要的表现就是间质性肺炎、肺纤维化，这部分患者如果不及时治疗，预后也会比较差。
因此，肺纤维化患者的生存期是与引起肺纤维化的病因相关的，但随着医疗水平的提高，肺纤维化患者看到了更多生命的希望，现在市面上已经有很多效果比较好的抗纤维化药物，而且有些原本比较昂贵的药物也已经逐步被纳入医保*策里面，让更多人肺纤维化患者病有所医、医有所药、药有所保，比如在广东，两种临床上用的比较多的抗纤维化药物，尼达尼布、吡非尼酮，这两种药已经进入了国家医疗保障的目录。
除了药物之外，中末期肺纤维化患者还可以通过外科手术治疗，比如肺移植手术，目前技术已经发展的非常成熟，术后可以明显改善患者症状，延长生存时间。所以，即使得了特发性肺纤维化这种罕见病，也不能够轻易放弃，罕见病患者更需要社会的