特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT特征性表现为普通型间质性肺炎。
特发性肺纤维化的病因不是非常清楚，目前研究报道一些潜在的因素可能跟疾病的发生有关，一般涉及到吸烟、环境暴露、病*感染、遗传因素、胃食管反流症。
特发性肺纤维化起病隐匿，早期病人会出现一些干咳，进而会出现劳累性气促，约半数特发性肺纤维化患者可见杵状指，在疾病的晚期还可出现明显发绀、肺动脉高压和右心功能不全征象。
另外做查体时会发现肺部在双肺里会闻及大量的一些湿性啰音，这是特发性肺纤维化的一个重要体征，除此之外，有少量的特发性肺纤维化患者也可出现消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等全身症状，急性型也有发热的表现。
#肺纤维化#特发性肺纤维化的预后不容乐观，因为它的发病原因和发病机制都不是非常清楚，目前也没有非常好的药物来治疗，在医学上认为特发性肺纤维化是一个致死性的疾病。
大多数肺纤维化的患者，肺功能在数年内可能持续稳定，也有一部分的患者突然会出现恶化，最后出现严重的呼吸衰竭，也会出现很多并发症。
部分肺纤维化患者可出现自发性气胸，少数可发生肺性肥大性骨关节病。肺纤维化治疗不及时常合并肺部感染而导致呼吸衰竭，常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。肺纤维化还会引发一些其他的并发症，晚期肺纤维化病人中，肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。
特发性肺纤维化久拖不治，咳嗽、呼吸困难、气短会伴随终生，肺纤维化严重时会导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难，最后因呼吸衰竭而死亡。所以肺纤维化患者一定要及时的进行治疗。
特发性肺纤维化的护理一般涉及三个方面：
1、心理护理：家属或者医务人员应该做好心理疏导，一方面帮助患者缓解痛苦，另一方面帮助患者树立积极的治疗心态;
2、饮食护理：要保持呼吸道湿润，利于患者排痰，同时患者应该多喝水，要给予高热量或者高维生素的流质或者半流质饮食，同时要少吃辛辣刺激的食品;
3、生活护理：让患者的房间空气处于流通状态，还应适当的活动，如打太极等，针对长期卧床比较危重的患者，应该要定时翻身叩背，防止褥疮的发生或者发生坠积性肺炎。