导语：肺纤维化是指肺缺损后的正常肺组织的异常修复所导致的肺结节，在医学上称之为肺间质病变。其原因复杂，与环境、药物、疾病因素等因素密切相关。其主要症状是咳嗽，逐渐加重地呼吸不畅，最后会引起呼吸衰竭而致死。现有的疗法是有局限性的，而且预后差。
01患上这种疾病的患者，其患病的病因需要多方了解
（一）概要
肺纤维化是由环境、疾病、药物等多种因素造成的。有些病人的病因尚不清楚，可能与遗传、吸烟、感染等因素有关。
（二）根本原因
1、暴露于环境中
与特定的金属尘埃（*铜、铅、钢）及木材（松木）可导致肺纤维化。肺纤维化的原因还包括硅尘、石棉纤维、谷物、禽类或动物粪便等。
2、病态因子
肺纤维化是由结缔组织疾病、硬皮病、血管炎、结节病、肺含铁血*素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。
3、药品成分
(1)化疗药物。
(2)用于心脏疾病的药物。
（三）危害因子
1、基因因子
家族性特发性肺纤维化患者的基因因子约为5%~20%。国内外有关IPF的报道越来越多。在一些已知的遗传性疾病中，肺纤维化的发生率较高。
2、抽烟
吸烟增加了肺纤维化的风险，尤其是在每年的吸烟量超过20包的情况下。
3、感染病*
由于肺部病*感染或细菌群异常而引发的炎症反应，可能会导致肺纤维化的损害。
02患上这种疾病的患者，会有哪些症状表现呢
（一）概要
病人往往隐瞒其病情，其临床症状与其他肺部病变相似。临床上以咳嗽、杵状指、杵状指为主。到了后期，患者会出现肺动脉高压、右心功能不全等症状。
（二）典型征象
1、喘息
其主要表现为呼吸不畅（疲劳）及逐渐加重。特别是当病人行走或锻炼的时候。
2、干咳
病人经常咳嗽，没有痰。
3、杵状指
约半数病人见到的是一种类似于指头或脚趾的增殖性疾病，它又粗又高，像杵一样，形状像棒槌。这是一种较为普遍的临床症状，主要表现为肺部结构的损害和肺部功能的损害。
4、综合病症
一般不会出现全身的症状，如疲倦、体重下降，但是很少有发热。
（三）伴生征象
到了后期，会有明显的发绀症状，同时还会有肺动脉高压、下肢水肿等症状。
（四）并发症
1、右心功能衰竭与肺动脉高压
肺纤维化瘢痕会对肺内的微动脉、微血管造成压力，从而使肺内的血液流动变得更强，从而使肺动脉压力升高，若继续恶化，则会造成右心衰竭。早期诊断困难，治疗困难，预后差，多因症状后发生右心衰而死亡。
2、呼吸衰竭
在肺纤维化末期，由于血液中的氧气含量过低，就会出现呼吸衰竭而致死。
3、其他
当肺纤维化发展到一定程度时，会引起肺萎缩或肺部感染。
03患上疾病的患者，应该如何进行检查治疗，值得我们注意
（一）预计检查
出现干咳、进行性加重呼吸困难等症状时，医院就诊。首先检查胸部视力、触觉、触诊、听觉等，再进行胸部X线、高分辨率胸部CT、肺功能检查、超声心动图、支气管镜、血液化验、肺组织活检等辅助检查。
（二）体格检查
1、诊断
医生一般会检查胸部前方是否有皮疹或疤痕。是否存在静脉曲张；呼吸动作的改变；无论肋骨间隙是否收缩或膨胀。同时还要检查胸部的形态，以确定有没有异常。
2、触摸
医生会摸病人的胸膛，看有没有弹性，胸壁、胸骨有没有压痛，皮下有没有气肿，胸廓肿大，还有语音震颤、胸膜摩擦感等。
3、叩诊
医生以职业姿态敲打患者的胸腔，观察其声响和肺部边缘的改变。
4、听觉
医生用听诊器听着患者的肺，看他们有没有不正常的呼吸。此外，还可听到语音共振，胸膜摩擦音，90%的患者在吸入后肺部基底可闻到细小的尼龙搭扣。
（三）化学检验
1、X线成像
（1）X光胸片
能对肺损伤进行评价。对IPF患者进行X线胸部X线检查，发现大多数不正常。最常见的是弥漫分布的、对称的网状或网状结节影，常伴随肺部体积的缩小。随着疾病的进展，可形成3-15毫米的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。
（2）高清晰度胸部CT(HRCT)
它能清晰地显示肺部的结构和肺纤维化的情况。这对于IPF的诊断也很重要，它能在有或没有牵拉性的支气管扩张的双肺中发现。
04患病的患者，除了需要及时的治疗，良好的护理也很重要
（一）概要
平时要加强对病人的关怀，使病人能够保持良好的心理状态，树立战胜疾病的信心。另外，还应注意调节生活习惯、加强体质、合理膳食、保持良好的情绪。主动了解疾病的诊治方法，并与医师进行合作。
（二）精神治疗
肺纤维化病人在生理和心理上都受到了双重的折磨。特别是现在的病情比较棘手，病人会出现悲观、失望、沮丧、甚至会改变人生的心态。家庭成员在日常生活中倾听病人的心声，鼓励病人抒发情感，与病人一起度过快乐的时光。要想改善病人的生存和生存质量，要想延缓病情的恶化，就必须要有良好的心理状态，积极配合医生进行治疗。病人自己要正确地看待病情，学习调节自己的身心，与医护人员、亲友进行沟通，以减轻精神上的紧张。
（三）膳食调养
1、食谱推荐
人体的免疫力和营养有很大的关系，所以在平时的生活中要注意补充营养，选择牛奶、蛋类、鱼肉等高蛋白高热量的食品。如果你吃得很少，那么你就需要提高你的能量浓度，多吃一些营养素。
2、食物禁忌
（1）不要吃辛辣的东西，比如辣椒、胡椒、芥末等。
（2）忌霉变，熏制，腌制等食品。
结语：现有的手术方法较少，且预后较差。大部分病人的肺功能下降是缓慢的、渐进的、可预见的，少数病人会出现反复的急性发作，个别病人会快速发展，呼吸衰竭，严重的甚至会导致死亡。肺纤维化是不会自己愈合的，要及时地进行治疗，避免病情的进一步恶化。
呼吸困难等症状时，医院就诊。首先检查胸部视力、触觉、触诊、听觉等，再进行胸部X线、高分辨率胸部CT、肺功能检查、超声心动图、支气管镜、血液化验、肺组织活检等辅助检查。