长期接触二氧化硅是公认的健康危害因素。目前临床对肺和肺外矽肺病的表现都比较了解。继发性肺动脉高压和心包受累也有报道，但心肌受累尚未见报道。今天，我们来看一个矽肺病累及心室肌导致室性心动过速的案例。
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患者病史
患者是一名45岁男性，近15天持续发作心悸，伴轻度咳嗽。患者在一家石材切割厂工作了20年，无心脏病、近乎晕厥和胸痛史，无晕厥、猝死、心律失常家族史。
临床检查显示心动过速，心率次/分，肺部可闻及爆裂音。心电图显示规则的宽QRS波群心动过速，伴心前导联V1右束支阻滞，QRS电轴偏向右上，房室分离，周期为ms。
心电图分析和鉴别诊断
宽QRS波群心动过速的鉴别诊断包括：（1）室性心动过速；（2）室上心动过速伴差异传导或束支传导阻滞；（3）预激室上性心动过速。房室分离、夺获心律、右束支传导阻滞呈Rs型、V1和aVR导联中高R波伴QRS轴偏向右上，支持室速起源于接近左室下壁接近左心尖的诊断。
进一步检查和治疗
电解质、肌钙蛋白均在正常范围内。超声心动图显示双室功能正常，未见肥厚或室壁运动异常。推定诊断为左室特发性室性心动过速（ILVT），静脉注射维拉帕米无效。利多卡因、胺碘酮、电复律和超速起搏对室速均无效。静注苯妥英钠（mg，间隔5min，给药两次），成功转为窦性心律。
窦性心律时的ECG显示横跨心前和下壁导联T波倒置（图1B）。胸片显示双侧肺实质呈弥漫性纤维结节状（图1C）。冠状动脉造影示冠状动脉正常。心脏磁共振（CMR）显示心腔大小和心室功能正常，左室基底壁和中室壁晚期钆增强（LGE）出现在室间隔前和室间隔下的交界区（图1D）。胸部增强CT显示纵隔淋巴结肿大伴有蛋壳钙化、双侧肺尖纤维钙化肿块和肺内弥漫性小结节（图1E）。
图1心电图和胸部影像
血清血管紧张素转换酶、类风湿因子、抗核抗体、Mantoux和QuantiFERON-TBGold检测结果均在正常范围内。肺活检显示局灶性纤维化伴碳沫沉积及慢性炎性细胞浸润（图2）。心肌内膜室间隔活检显示间质和血管周围纤维化（图3）。痰液、支气管肺泡灌洗液、肺或心肌活检均未检出抗酸杆菌。
图2肺活检
图3心内膜心肌活检
A，心肌内膜活检显示血管周围纤维化增加；B，纤维化（星星）。
根据职业、临床病史、心电图、影像学和组织学检查诊断为矽肺伴心肌受累，除外缺血性心脏病、心肌病、肺结核或结节病。
建议患者避免接触二氧化硅，针对肺部受累进行支持性治疗，并口服苯妥英钠（每日mg）。就电生理检查和心律失常基质消融治疗的问题与患者进行了讨论。患者选择了药物治疗，如果药物治疗失败，可以选择消融治疗。
随访3年，患者无心脏症状，动态心电图监测未发现室速或其他快速性心律失常。
讨论
除了肺部之外，长期的二氧化硅暴露还可导致肺外淋巴结、骨髓、肾脏和大脑受累已有报道。本患者有20年二氧化硅粉尘接触史，有轻微的矽肺症状，有心悸和室性心动过速。心电图波形提示室速起源于左室下壁接近左心尖。超声心动图未发现明显心脏异常，最初认为室速为ILVT。室速对维拉帕米、利多卡因和胺碘酮无反应的临床情况很不寻常。
活检显示纵隔淋巴结伴有蛋壳状钙化、双侧肺尖纤维钙化和小结节散布于整个肺、碳沫沉积和慢性炎症细胞浸润并有二氧化硅暴露史，符合矽肺的诊断。提示肺外受累可能是由矽肺肉芽肿引起的免疫反应介导的。细菌学、血清学和组织学检查排除了结核。结合室速形态和肺、淋巴结表现，提示这是一个心脏受累并伴有室速的矽肺病。
室速对胺碘酮和超速起搏无反应，而苯妥英钠治疗有效，提示室速可能是瘢痕心肌周围无折返或微折返机制。苯妥英钠会改变电压依赖性钠电流和钙电流，终止室速。
总结
对表现异常的室速和长期职业性接触二氧化硅的患者需进行仔细检查。即使没有超声心动图和冠状动脉造影异常，也可能有心肌受累。
要使用核磁共振造影的心肌组织学特征来识别心律不齐基质，并进行心内膜活检协同作出诊断。
文献索引：ChakrabortyP,IsserHS,AravaSK,etal.VentricularTachycardia:ARareCaseofMyocardialSilicosis.JAmCollCardiolCaseRep.Nov,2(14):–.