导语：肺囊性纤维化是先天的常染色体隐性遗传病，患上这种疾病之后，容易出现呼吸道和肺部感染的问题，并且还有咳嗽和发热的症状，这些疾病在肺部会有并发症的情况，而且情况会比较严重，需要及时积极配合治疗。
01什么是肺囊性纤维化，其发病的原因是什么？
1、肺囊性纤维化是什么？
肺纤维化是一种先天性疾病，属于甲组常染色体隐性遗传病。呼吸道反复感染和肺部感染是非常常见的症状，还有胰外腺分泌不足的表现，如大量脂肪性大便。呼吸系统症状以咳嗽为主，以干咳为主，痰黏稠不易咳出，后期以阵发性咳嗽为主，痰量增加。
2、肺囊性纤维化发病机制
（1）基因突变
结果表明，肺囊性纤维化的发生与跨膜调节因子基因突变直接导致铜绿假单胞菌感染有关，气道黏膜阻塞和肺组织坏死都是因为铜绿假单胞菌感染所造成的的最终结果。
（2）遗传因素
囊性肺纤维化是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺病，呼吸道和胃肠道非常容易遭到感染问题，现在肺囊性纤维化发病机制研究已经处在分子的水平上，目前对肺囊性纤维化发病机制的研究已处于分子水平，肺囊性纤维化的基因是第一个仅基于结合分析确定其位置的基因，它也是第7条染色体上肺囊性纤维化的特异性基因，该基因的一部分被用来探测1条kb的DNA，其中kb是肺囊性纤维化的基因，其cDNA文库可用于检测到1条来自汗腺导管细胞的mRNA。
（3）病理改变
因外分泌腺机能异常，使呼吸道分泌物粘稠，且纤毛清除功能受损，导致支气管粘液堵塞，并伴有继发感染，一般情况下，患者出生时未见呼吸道病变，在早期支气管腺体会有肥大的问题，杯状细胞也会出现变性的情况，支气管粘液腺还会出现分泌粘稠的分泌物，使粘膜上皮广泛纤维化、阻塞性肺气肿。
后期发生肺动脉高压，粘液引流不畅，引起支气管阻塞，还会有化脓的情况，并且肺部的炎症也很严重，肺部感染会反复出现，可能会导致肺不张、肺脓肿和支气管扩张的情况，晚期发生肺动脉扩张，胰腺病变，胰腺病变，胰腺外分泌腺病变，两处病变均可诱发糖尿病，少数可发展为门静脉扩张，胰腺病变，早期见胆管扩张，约10%的胰腺病变。
02怀疑自己患上肺囊性纤维化，应该采取什么鉴别方法？
囊性肺气肿常发生囊性支气管扩张，因此需要与引起囊性肺气肿的一些疾病相鉴别，囊性肺气肿是复发性或慢性感染的合并症，其表现可能与多发性空洞相似，并非真正的空洞，而是多发性肺气肿伴随囊腔扩张的表现。
1、丙种球蛋白综合征
这种患者细菌感染非常容易复发，可能会导致气道阻塞囊性支气管扩张，可能和囊性肺纤维化区别有点难，但可明显减少或缺乏丙种球蛋白，汗液中不存在高浓度的氨氮，因而可进行鉴别。
2、复发性肺炎
重复发作时可引起支气管扩张，这种早期支气管扩张可为圆柱状，并且是可以逆转的，但是如果肺炎发作多次，支气管会出现损伤，也就会演变为静脉曲张状或者是囊性支气管扩张的问题，位于下叶为特征，早期感染时胸片为正常，在肺底聚集成线状阴影，此时支气管造影可显示支气管扩张，当进一步发展时，可出现小囊性支气管扩张，用高分辨率的CT代替支气管造影进行检查和诊断。
3、过敏性支气管肺曲菌病
过敏性支气管肺曲菌病有发病的时候可伴有哮喘囊状扩张，但一般发病年龄较晚，无家族遗传史，曲霉菌丝可在纤支镜下发现，糖皮质激素可治愈。
4、结核性支气管扩张症
囊性支气管扩张还有一个原因就是因为结核病，感染结核菌之后，肺尖部和全肺都会出现空洞，坏死性空洞之外，还可能有支气管扩张的问题，并且囊状支气管扩张，还会有结核造成的支气管扩张基本上是中*的症状，比如有低烧和盗汗的问题，在痰里面也会发现结核杆菌，抗结核治疗之后病情会有好转的情况，临床诊断也不会特别困难。
03在治疗肺囊性纤维化疾病，主要采用这5种药物
1、阿奇霉素
抗菌药物治疗CPF肺部感染可采用静脉内、吸入或口服。很多囊肿纤维化患者即使在健康的情况下也总是在使用一种或多种抗生素，有时还会长期使用抗生素阿奇霉素。它属于半合成大环内酯类抗生素。主要被运用在敏感细菌感染所造成的支气管炎问题和下呼吸道感染的疾病，还有一些皮肤软组织感染、鼻窦炎和扁桃体发炎的上呼吸道感染。
2、氨曲南
也叫单胺菌素/噻肟单酰胺菌素/菌克单，是一种β-内酰胺类抗生素。主要用于治疗革兰氏阴性菌所致感染的抗生素。采用口服的方式给药吸收状况不是很好，所以采用静脉或是肌肉注射的方法，也可以通过雾化器吸入。
3、左氧氟沙星
左氧氟沙星是喹诺酮类药物中的一种，它有很强的抗菌作用，对于大肠埃希菌、克雷伯菌和沙门菌属都有很强的抗菌作用。
4、环丙沙星
环丙沙星合成的第三代喹诺酮类抗菌剂，其抗菌谱广，杀菌的效果也非常好，比起诺氟沙星和依诺沙星抗菌能力强2倍到4倍，对肠杆菌，绿脓杆菌，流感嗜血杆菌，淋球菌，链球菌，*团菌，金*色葡萄球菌都有一定的抗菌作用。
5、维生素K
身体需要维生素K来完成某些蛋白质的合成，而维生素K相关的蛋白质可以用钙离子来控制血凝。如果不服用维他命K，凝血功能就会严重受损，出血也无法控制。最初的临床研究表明，维生素K缺乏会使骨骼变弱，引起骨质疏松，并可能引起动脉和其它软组织的钙化。
结语：肺囊性纤维化可能会造成患者会有胸闷或是胸部疼痛的问题，并且咳嗽的时候喊痰量也比较多，如果不及时地进行控制，有可能会造成患者呼吸衰竭的问题，长此以往对于生命也会造成危害。在日常生活中不要吃辛辣的食物，避免病情加重。