导语：特发性肺纤维化是一种比较罕见的疾病，它可能会导致人体的肺部出现纤维化瘢痕组织，还会严重地影响到我们的肺部气体交换功能，目前尚未明确这种疾病的致病机制，初步猜测可能与长期接触有害物质或者是其他某些疾病发展导致的。
01关于特发性肺纤维化疾病，我们需要了解相关知识
1、特发性肺纤维化的症状
特发性肺纤维化的发病早期可能不会出现比较明显的症状，但随着时间的推移和病情的发展，肺部的纤维化状况可能会更加地严重，这个时候就可能会表现出一些比较明显的症状，大多数患者都会出现呼吸困难的症状。
在患者行走或者是运动的时候会比较明显，有一部分患者也会出现咳嗽的症状，通常会表现出干咳，但是没有痰液，患者还可能出现肌肉或者是关节酸痛的情况，出现不明原因的突然性体重下降，有一部分患者还会出现杵状指症状，杵状指是指患者的手指和脚趾的尖端，会变得比较宽，像个棒槌。
2、特发性肺纤维化的病因
（1）环境因素
目前特发性肺纤维化的具体病因还不是很明确，可能是长期暴露于*粉或者是粉尘的环境，下面也有可能是各类疾病或者是基因缺陷导致的，对环境因素的影响是比较大的，如果患者长期吸入各种金属或者是矿物质以及木材的粉尘，就会增加患该病的几率。
长期吸入各种有害气体或者是化学*素，也是很有可能导致患者致病，所以对于患者的生活环境，需要格外地注意，目前研究发现，许多的患者都存在着生活或者工作环境对肺部伤害很大的情况。
（2）各种疾病的发展
有一部分疾病也会导致患者出现特发性肺纤维化，例如胃食管反流病和慢性病*感染，以及患者自身存在基因缺陷都有可能导致出现这种疾病。因为目前研究发现，有9/10的特发性肺纤维化患者都会出现胃食管反流病。
对于有吸烟史的人群，也有可能出现这种疾病，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者，对于吸烟酗酒的人而言，患这种病的概率是很大的，所以如果出现了该病的征兆，首先就需要戒烟和戒酒，这样才能降低病情继续发展的几率。
02特发性肺纤维化疾病需要及时诊断，在临床上，医生会采取相关检查
1、实验室验血和肺功能检查
实验室验血主要是为了判断患者是否出现了感染和炎症的现象，是否存在着针对某种致病因素的反应标志物，脉搏血氧饱和度和动脉血气分析也能够帮助测量患者的血氧浓度，帮助医生进行诊断。
实验室检查鉴于某些结缔组织的疾病相关性间质性肺病也可能会出现类似的结果，所以进行检测之后还需要进行一些相关的影像学检查，还有肺功能检查，肺功能检查对于该病的检测十分重要，最好可以定期进行肺功能检查，相关的项目有容量测定、弥散功能、通气功能等。
2、影像学检查
影像学检查主要包括X光胸片CT扫描和高分辨率CT扫描，以及超声心动图等CT扫描，主要可以观察到肺部和周边组织的详细图像，X光胸片可以检测患者的呼吸道症状，评估肺部的病变情况，高分辨率CT扫描可以检测患者间质纤维化的细节，评估患者肺部的受损程度，缩小临床诊断需要鉴别的遗传疾病范围，可以为后续的治疗决策做好基础，而超声心动图是为了评估心脏是否正常，尤其是右侧心脏的功能。
胸部的影像学检查总的而言是很重要的，是诊断该病的主要辅助治疗，典型的患者肺部会出现以双下肺近胸膜分布为主的网络、蜂窝影等症状，还会出现磨玻璃影和实变影的情况，所以进行胸部影像学是很有必要的。
3、肺功能检测和肺组织活检
肺功能检测可以评估总体的肺活量和肺部与血液之间的气体交换能力，而肺组织活检主要通过支气管肺泡灌洗和支气管镜检查，获取患者的肺组织样本，之后交给病理科进行检查。病理科通常是通过显微镜进行观察和鉴别。
03特发性肺纤维疾病尚无法治疗，医生在诊治时，会酌情选择治疗方式
1、药物治疗
药物治疗主要有减缓病情发展的药物和糖皮质激素类药物和免疫抑制剂，减缓病情发展的药物主要有尼达尼布、比非尼酮，这两种药物可以减缓肺部损伤和纤维化瘢痕的形成速度，在治疗的过程中可能会出现明显的副作用，所以在用药之前，医生会跟患者进行详细的沟通。
采取糖皮质激素类药物的效果也不错，而糖皮质激素类药物和免疫抑制剂大多数情况下会使用泼尼松作为起始治疗药物，有时候还会和其他的免疫抑制剂进行联合使用，这样的组合可以帮助患者延缓病情的发展，常用的免疫抑制剂有环孢菌素。
2、氧疗
氧疗通常不能阻止肺部的损伤，但是可以帮助患者改善病情，增加患者体内的血氧浓度，可以帮助患者改善呼吸困难的症状，有利于患者进行日常活动，对于预防和减少的血氧水平导致的并发症都很有效果，可以改善患者的右心病情，帮助患者恢复生活质量，改善患者的睡眠。
3、手术治疗
手术治疗是对于特发性肺纤维化重症患者或者是病情发展的过快，导致患者靠进行药物治疗无法缓解病情的时候可以采取手术治疗，手术治疗主要是肺移植。肺移植可能是最后的治疗选择，一般情况下医生不会建议患者使用。
结语：特发性的肺纤维化的高危因素主要有职业暴露、吸烟以及病*感染等，最常见的症状就是呼吸困难和干咳，如果患病的时间越久，可能病情会越来越严重，所以需要我们及时地控制病情，及时进行治疗，这样才能加大治愈的概率。