导语：特发性肺纤维化简称IPF，是一种罕见疾病，不同地区的发病率有所不同，据统计每年大约有2/10万左右的人患病，并且这个发病率的概率随着时间的增长逐渐呈增长的趋势，在美国大约有10万人为患者，在欧盟地区有11万。此疾病病发在肺部，如果没有得到及时的处理，可能会危及其他器官，死亡率较高，有时候会多于肿瘤，因此也被称为一种类肿瘤疾病。
一、关于特发性肺纤维化的简单介绍
1、什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化疾病，发病原因不详，但是可以确定于免疫性炎症有关。患者的支气管肺泡灌洗也会显示炎症反应，而且肺部组织又会显示异常，目前医学认为肺泡上皮细胞损伤和异常修复是其主要的致病原因。它是一种慢性、进行性和纤维化的间接性疾病。
2、发病人群
特发性肺纤维化，发病的年龄大约在50~70岁之间，患病人群主要为男性。
二、特发性肺纤维化的一般临床症状
1、典型症状
（1）呼吸困难
经科学的调查，发现20%的患者可能会出现呼吸困难，呼吸浅速，并且有时候需要坐起来才能够正常呼吸。
（2）咳嗽
特发性肺纤维化早期可能会出现咳嗽、咳痰等现象，在后期可能会有感染，出现血痰。
（3）肌无力
特发性肺纤维化的外在表现，可能会使全身肌无力，消瘦乏力，食欲不振，这种类型会比较少见，一般会伴有发烧、腹泻等症状。
2、并发症
（1）自发性气胸
特发性肺纤维化可能会引起一系列的疾病，其中部分的患者可能会出现自发性气胸，少数患者也可能会出现肺性肥大性骨关节疾病。
（2）肺癌
如果是晚期特发性肺纤维化的患者，也可能会导致出现肺癌，其中肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的发病率比较高。
（3）呼吸衰竭
呼吸衰竭也是特发性肺纤维化的一个并发症，由于肺纤维化治疗不当，可能会引起肺部感染，进而会导致产生呼吸衰竭，并且可能会伴有肺气肿、支气管扩张等一系列的症状。
三、就诊
1、就诊科室
想要检查是否患有此类疾病，需要就诊的科室为呼吸科。
2、需要做的检查
（1）影像学检查
想要检测是否患有特发性肺纤维化，影像学检查是其中一个不可缺少的手段。影像学检查主要包括CT核素和常规X胸片。CT能够检测出早期的肺泡炎与纤维化鉴别及蜂窝肺，这些可能都是特发性肺纤维化的一些早期症状。核素检查有助于发现早期是否患有肺病，一般来说如果肺泡毛细血管通透性增高，则显示异常。对于常规X胸片，检测到X线中出现雾状隐约可见的小点弥漫，就像磨砂玻璃一样，这可能是早期或者是中期，在晚期的时候可能会有蜂窝，肺肺的容积比较小，叶间裂出现位移。
（2）肺功能检查
肺功能检查包括肺的通气性肺的容量和肺顺应性，如果肺容量减小，肺顺应性降低和弥散量降低，并且限制性通气，损害则显示为异常，需要进行仔细的评估。
（3）支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗是一个有效的手段，如果回收液细胞总数增加，中性线粒体细胞的比例增加显示为异常，需要进行进一步的诊断，但是就现在医学水平而言，支气管肺泡灌洗并没有达到成熟的地步，就在研究当中。
（4）肺活检
肺活检对于检测是否患有此类疾病十分具有意义。
四、如果不幸确诊，治疗方法有哪一些
1、药物治疗
药物治疗是此疾病解决的一个重要的手段，一般来说药物治疗就能够恢复，是病人恢复正常不需要进行手术。药物主要包括吡非尼酮和尼达尼布。其中吡非尼酮是是联合国公认的特发性肺纤维化临床治疗的药物，如果连续服用能够缓解肺部功能的损害，有助于患者的肺进行正常的工作，延长患者的寿命，同时也能够降低患者的死亡风险。对于尼达尼布，它也是欧洲呼吸协会和日本胸科协会发布的有关治疗此类疾病的一种推荐最高的药物
2、一般性治疗
一般治疗，需要患者在生活中戒烟戒酒。经过科学的调查发现，患有特发性肺纤维化的患者一般都是吸烟者，吸烟与此疾病有密不可分的联系，如果是此类疾病的患者，一定要戒烟戒酒，并且要及早。
3、手术治疗
如果已经是特发性肺纤维化晚期症患者，并且药物已经完全没有用，则需要进行手术治疗，需要肺移植。这是一项重大的手术，存在一定的风险，当然它也是患者能够彻底恢复的一个关键，如果移植成功，患者的肺部能够进行正常的工作，但是手术费用极高。
五、如何预防特发性肺纤维化
特发性肺纤维化虽然影响比较大，但是它是一种慢性的疾病，所以在如果发现一定要谨遵医嘱进行正确的治疗，才能够更好的恢复。在日常生活中，想要进行预防，要有良好的心态，有健康的体魄，在平时养成好的作息习惯，早睡早起，加强身体锻炼，增强抵抗病*的能力，在冬季要注意保暖，另外在饮食方面也要注意保证蛋白质和各种营养的摄入，避免过于油腻过于刺激的食物，如果是吸烟者一定要戒烟。
结语：上面我们已经介绍了特发性肺纤维化的一系列症状和发病的群体，以及如何进行正确的治疗。在生活中我们一定要做好了解，如果发现身体异常符合上面的几点，医院就医，可以去呼吸科做检查，保证身体无恙。另外最重要的一点，想要有一个好的体魄，一定要有好的生活习惯，好的作息习惯，在日常方面要做到健康饮食，健康运动，健康生活。