特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明的慢性纤维化间质性肺炎，与间质性肺炎（UIP）的放射学和组织学特征有关。它主要发生在老年人身上，以呼吸困难和肺功能的逐渐恶化为特征，且预后不良。
近期，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲Tórax协会（ALAT）在之前指南的基础上，重新更新了特发性肺纤维化诊断和治疗的内容。今天就带大家一起来看看，新版IPF诊疗指南究竟有哪些重要更新？
第一，高分辨率计算机断层扫描（HRCT）在诊断中作用进一步加强！
IPF的标志是出现了间质性肺炎的放射学特征，在年的IPF诊断指南中进行了详细描述。指南委员会认为，有几个放射学特征值得在目前的指南中再次强调，他们重新考虑了高分辨率计算机断层扫描（HRCT）模式的类别。
1）IPF的HRCT发现谱中有哪些重要的表现？
当发现牵引性支气管扩张/支气管反流（图1）和/或蜂窝状（图2）时，肺部纤维化就会被识别出来，尽管蜂窝状必须与间隔旁肺气肿（图3）和带有纤维化的空隙扩大（图4）相区别。
1.牵引性支气管扩张/支气管闭塞（图1）代表了由周围牵拉性纤维化引起的不规则支气管和/或支气管扩张；因此，在网状和/或磨玻璃衰减的背景下，可以识别出扭曲的气道。
图1.牵引性支气管扩张/支气管闭塞（箭头）。
2.蜂窝（图2）的定义是集群的、厚壁的、直径相近的囊性空间，尺寸在3~10毫米之间，但最大可达2.5厘米大小。随着疾病的发展，囊肿的大小和数量常常增加。
图2.蜂窝状（箭头）。
3.间隔旁肺气肿（图3），主要在上叶。中心肺气肿也是存在的。胸膜下气肿的胸膜下囊肿通常发生在单层，比蜂窝状囊肿大（通常1厘米）；它们不与其他纤维化的特征相关，如网状结构异常或牵引性支气管扩张。
图3间隔旁肺气肿，胸膜下相对较大的囊肿，主要位于上叶
4.纤维化的空隙扩大（AEF，图4）。AEF不被认为是特发性间质性肺炎的一种独特形式，而是存在比经典的肺气肿定义中通常描述的更多的纤维化。
图4.一名吸烟者的空隙扩大伴纤维化（AEF），也称为吸烟相关的间质纤维化。比典型的蜂窝状囊肿更大、更不规则，没有牵引性支气管扩张或其他纤维化的迹象（箭头）。
尤其