特发性肺纤维化急性加重AE-IPF是指在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部HRCT在原来UIP（普通型间质性肺炎）背景上新出现双肺弥漫性GGO和(或)实变影。本文摘自版《特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识》，主要介绍AE-IPF的诊断、预防及治疗。
一诊断方法：
1.临床表现：1月内，呼吸道症状(呼吸困难，咳嗽)恶化。
2.胸部影像学：HRCT表现，典型UIP型基础上出现新的磨玻璃和(或)实变影；3种类型：弥漫型、多灶型和周边型。
3.实验室检查：血细胞计数分类、BNP、肌钙蛋白、D?二聚体，C?反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)；病原体检查(分子生物学技术)。
4.BAL：怀疑AE?IPF患者：需要进行BAL评估肺部感染和恶性肿瘤；临床评估能够耐受支气管镜检查，或者肺功能DLco≥30%预计值或吸氧后PaO2纠正到70mmHg以上的患者权衡利弊，建议谨慎考虑是否选择BAL检查。
5.肺活检：TBLB（经支气管镜肺活检）小标本的病理诊断价值有限，有可能引起病情加重；不建议。对怀疑AE?IPF患者的外科肺活检,手术风险高，可能加重患者的病情,不建议外科肺活检。
6.组织病理学：由于AE-IPF患者进行经支气管镜或开胸肺活检的风险较高，所以组织病理学的标本往往来自于此类患者移植后切除标本或死后尸检。AE-IPF组织病理学上最常见UIP与弥漫性肺损伤混合存在，有明显的成纤维细胞灶，也可以出现机化性肺炎。
二预防方法
由于急性加重死亡率高且缺乏有效的治疗药物，预防成为关键
1.预防呼吸道感染
2.避免与患者接触
3.减少胃食管反流
4.避免不必要的外科手术
5.避免使用激素治疗
三治疗方法
1.支持治疗：推荐氧疗和缓解呼吸急促症状等支持治疗用于AE-IPF患者治疗。
2.糖皮质激素：AE-IPF患者的主要的治疗药物，建议酌情使用全身性糖皮质激素治疗。
3.抗生素：推荐使用广谱抗生素，包括覆盖非典型病原体，如果鉴定出某种微生物，应该针对性使用抗生素。
4.机械通气：不推荐大多数AE-IPF患者中使用机械通气，对极少数有肺移植可能AE-IPF患者，考虑机械通气支持，过渡到肺移植。
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