导读：
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，引起肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称，包括多种具体病种。ILD的病因众多，不同类型的ILD其发病机制、病理改变、自然演变和预后均有不同，但相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化。过去将这些疾病称为致纤维化性ILD（fibrosingILD），近年来提出以进展性纤维化间质性肺疾病（progressivefibrosinginterstitiallungdiseases，PF-ILD）这一术语来囊括这些存在共同病理生物学机制和类似临床疾病行为的致纤维化性ILD。
既往临床实践中PF-ILD临床发现及诊断存在明显延迟。肺部的进行性纤维化可导致不可逆转的肺功能减退，发病率高，与早期死亡率相关。PF-ILD概念再次促进临床医师及研究者更重视PF-ILD早期发现及早期诊断。现有数项临床试验证明，抗纤维化治疗可使PF-ILD患者获益；提示对某一特定疾病实体的精确诊断后，识别进展性疾病将成为疾病管理的关键；通过实现早期识别及优化治疗管理，避免一些无效的传统治疗，抗纤维化治疗时机延误等。针对PF-ILD囊括的各个具体的疾病，我们在如何评估疾病进展，适时启动抗纤维化治疗等诸多方面都是未来研究的新领域，并可能导致未来纤维化性ILD的诊断和管理方式会发生重大变化。
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