划重点
Drawkeypoints
#01
NSIP的临床评估
NSIP发病机制：在过去的几十年里，我们对NSIP的发病机制的认识不断提高。引发争论的一个假设是，UIP模式是NSIP模式的末期形式。这一概念源于对同一患者多叶段肺活检的NSIP和UIP模式的描述。根据早期放射学研究，NSIP中的磨玻璃混浊（GGO）代表炎症和细微纤维化区域，提出的说法是，在细胞性NSIP、纤维化性NSIP、UIP代表了一个连续的过程，即纤维化过程从轻度炎症发展到更“烧坏”的阶段，如UIP所见。
NSIP的诊断标准定义（ATS/ERS共识）：
1）慢性或亚急性起病，可发生任何年龄；
2）主要表现为咳嗽和呼吸困难，部分有发热；
3）影像学表现为双下肺为主的磨玻璃影集网状影，伴牵拉性支扩，沿支气管血管束分布；
4）组织学为特点为病变时相一致的不同程度的炎症及纤维化，缺乏UIP，DIP和AIP特征；
5）对激素普遍反应好，预后良好。
临床医师诊断NSIP时应该知道什么？
1）NSIP为临床和影像诊断，非病因诊断！
2）当病因不明时称为i-NSIP！
3）当影像同UIP相似，则需要病理！
#02
NSIP的治疗方案
五种NSIP表型的治疗目标：
1）可逆自限性：去除任何可能诱发的因素；
2）可逆但有进展的风险：达到完全或部分逆转，然后维持长期合理化治疗；
3）稳定：保持现状态；
4）进展且不可逆但仍有稳定的可能：达到稳定；
5）经治疗后进展且不可逆：延慢进展。
NSIP的药物治疗方案：激素；免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺、MMF）；利妥昔单抗；抗纤维化治疗。
#03
小结
（1）非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种复杂的疾病，通常与其他疾病相关，如结缔组织疾病（CTDs）和环境暴露。
（2）NSIP临床分为两型，病理分为三型，根据疾病严重程度和可逆程度分为五个部分。
（3）虽然i-NSIP已被认为是一个独立的临床实体，但最近的研究表明，这些病例中有一部分具有提示潜在CTDs的自身免疫性特征；与IPF相比，NSIP通常有更好的预后，但其自然病史不可预测。
（4）NSIP的发病机制被认为是一个炎症驱动的过程，涉及多种途径，包括遗传易感性；由于缺乏明确的临床特征，常常使NSIP的诊断变得困难。
（5）NSIP的影像学和组织学特征的巨大变异性增加了准确诊断NSIP的复杂性，通常需要多学科的方法。
（6）对于NSIP的最优管理策略，目前还缺乏共识；无论病因如何，早期明确治疗目标和密切监测疾病进展是很重要的。
（7）虽然免疫抑制剂和免疫调节剂通常用于重症和进行性疾病，但随着抗纤维化治疗等新药物的作用不断探索，NSIP的治疗前景也在不断发展。
金洪
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