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PF-ILD诊疗现状如何？聚焦当下，展望未来
PF-ILD的流行病学现状如何？间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质及肺泡腔，引起肺泡?毛细血管功能单位丧失的弥漫性间质性病变的总称[1]，病因多样且复杂。相当一部分ILD在疾病过程中最终出现肺纤维化，经过祛除病因和常规治疗（如糖皮质激素及免疫抑制剂）后，其肺纤维化病程仍呈进行性进展，临床称这一表型为进展性纤维化性ILD（PF-ILD）[2]。近年来有关PF-ILD流行病学的研究越来越多（表1）。由于病因的异质性、诊断的复杂性，以及用于回顾性分析的数据库不同，PF-ILD的流行病学结果存在差异。点击文末“阅读原文”，了解更多PF-ILD的诊疗现状及未来方向。参考文献：[1]邹如意,蔡后荣.进展性纤维化性间质性肺疾病:新概念与新机遇[J].中华结核和呼吸杂志,44(6):3.[2]徐作*.正确理解和规范使用间质性肺疾病相关名词的概念和定义[J].中华结核和呼吸杂志,,44(6):3.[3]NasserM,LarrieuS,BousselL,etal..Estimatesofepidemiology,mortalityanddiseaseburdenassociatedwithprogressivefibrosinginterstitiallungdiseaseinFrance(thePROGRESSstudy).RespirRes.May24;22(1):.[4]OlsonAL,PatnaikP,HartmannN,etal..PrevalenceandIncidenceofChronicFibrosingInterstitialLungDiseaseswithaProgressivePhenotypeintheUnitedStatesEstimatedinaLargeClaimsDatabaseAnalysis.AdvTher.Jul;38(7):-.[5]OlsonA,HartmannN,PatnaikP,etal..EstimationofthePrevalenceofProgressiveFibrosingInterstitialLungDiseases:SystematicLiteratureReviewandDatafromaPhysicianSurvey.AdvTher.Feb;38(2):-.[6]GeorgePM,SpagnoloP,KreuterM,etal..Progressivefibrosinginterstitiallungdisease:clinicaluncertainties,consensusre