UpdateonMorbidityandMortalityinSystemicSclerosis-Related
InterstitialLungDisease
ElizabethR.Volkmann,MD,MS1,AryehFischer,MD2
JSclerodermaRelatDisord.February;6(1):11–20.doi:10./.
摘要：当代对系统性硬化症(SSc)的研究一致表明间质肺(ILD)是疾病相关死亡的主要原因。本文综述了过去50年高质量的观察性和介入性研究中SSc-ILD患者的发病率和死亡率结果。数据显示，目前SSc-ILD患者的发病率和死亡率有改善的趋势。具体来说，SSc-ILD患者从最初诊断开始似乎活得更长。尽管存活率有所提高，但大多数SSc-ILD患者的头号死亡原因仍然是ILD引起的呼吸衰竭。这篇综述描述了影响SSc-ILD死亡率的最重要的人口学、临床和生物学因素，并可用于帮助分层患者进行更密切的监测和更积极的初始治疗。本文最后对未来的研究进行了综述，包括:(1)了解如何对SSc-ILD患者进行个性化护理，以提高发病率和死亡率;(2)研究新的治疗干预(如抗纤维化药物、造血干细胞移植)是否比目前的护理标准提供有意义的长期生存优势。关键词：系统性硬化;间质性肺疾病;死亡率;硬皮病;免疫抑制性肺炎的影像学特征。经AF许可。
图1所示：SSc-ILD患者的高分辨率CT(HRCT)扫描。该图像显示了SSc-ILD患者常见的非特异性间质
图2.SSc-ILD死亡率的预测因素。此图描述了SSc-ILD中与死亡率相关的关键因素。根据Winstone等61的系统评价结果，我们对这一数据进行了修正，使之只包含了两个独立的SSc-ILD队列中发现的预测死亡的变量。