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间质性肺病，了解一下？
——间质性肺病相关知识
间质性肺疾病，我们又习惯性称为间质性肺炎，它引起肺间质(围绕在肺泡、血管和气道周围的组织)的炎症和纤维化。纤维化会使肺部组织变得僵硬，从而引起呼吸困难。一旦肺部出现纤维化，通常是不可逆的，药物可以减缓肺损伤，但许多人的肺永远无法完全逆转。
肺间质性疾病发生在肺部损伤异常修复过程中。一般来说，正常人的身体会产生适量的组织来修复损伤，但在间质性肺病的患者中，修复过程出现差错，肺泡周围的组织出现增厚，这使得氧气更难进入血液。
到底什么是间质性肺病，间质性肺病治疗和预后如何？今天我们带大家了解一下。
01
什么会引起间质性肺病
？？
间质性肺病可以由许多不同的因素引发，包括环境暴露（如吸入煤尘、石棉、吸烟等）、药物或某些自身免疫性疾病。在大多数情况下，病因尚不清楚。
间质性肺病在风湿科患者中很常见，比较多见与间质性肺病相关的疾病有：系统性红斑狼疮、系统性硬化症(硬皮病)、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、混合结缔组织病和未分化结缔组织病等等。[1]
02
?间质性肺病会有什么表现？
大多数病人会出现呼吸困难的症状，包括呼吸急促、咳嗽、活动耐量下降、容易疲劳、体重减轻等等
03
?间质性肺病如何诊断和评估？
辅助诊断、评估的方法有很多种，主要包括：
1.询问病史和体查。是否有自身免疫性疾病等全身性疾病或接触过任何有害物质。
2.实验室检查：某些血液检查可以检测出蛋白质、抗体和自身免疫性疾病或环境暴露引起的炎症反应等其他标志物，比如由霉菌或鸟类蛋白质引起的炎症反应。
自身免疫相关的间质性肺病多数可检出自身免疫性疾病相关指标，主要包括ANA、RF、SCL-70、RNP、Jo-1、肌炎相关抗体（抗合成酶抗体、MDA-5、PMScl、Ro-52）、CPK、SSA/SSB、CCP、ANCA等等。
3.肺功能：检查肺功能
上图：肺功能检查示意图及报告图示
4.影像学检查：
高分辨率CT(HRCT)：高分辨率CT可以清晰显示纤维化，帮助缩小诊断范围和指导治疗方案。
超声心动图：评估心脏功能及肺动脉压力。
5.支气管镜检查:从鼻子或嘴插入，检查气道内部，并从肺中取出一块很小的组织进行活检，但组织样本有时太小，不能准确诊断。
6.肺活检：某些情况下，医生可能会建议肺活检，进一步确定间质性肺病的类型。
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??间质性肺病如何治疗？
治疗间质性肺病的目的是保护肺的功能，防止病情继续恶化。治疗方案的选择取决于许多因素，例如间质性肺病的类型和严重程度，免疫相关间质性肺病的治疗主要包括下列方法[2]：
1.免疫抑制剂等药物治疗原发病或阻止纤维化进展来帮助改善肺功能。
包括类固醇(强的松)和其他抗风湿病药物，如霉酚酸酯、硫唑嘌呤、来氟米特、环磷酰胺、他克莫司、托法替布、利妥昔单抗等。
阻止进一步纤维化的药物包括吡非尼酮和尼达尼布。
2.氧疗：如果因为肺间质性疾病而导致氧气含量低，吸入氧气可以帮助缓解症状，也可以保护心脏免受低氧造成的损害。
3.肺功能锻炼：通过呼吸锻炼和增加体力活动可以改善肺功能。
4肺移植：晚期间质性肺病的病人需要通过肺移植来提高生活质量和延长生命。
05
?间质性肺病可能引起哪些并发症？
许多间质性肺病的患者有长期存在的呼吸困难和咳嗽。更严重者，可能出现危及生命的并发症，包括肺部高血压、右心衰和呼吸衰竭。
间质性肺病是风湿免疫病常见的合并症。除积极治疗原发病外，还需做好日常护理，注意合理饮食，保持个人卫生，定期随诊复查评估病情，监测日常用药的不良反应。
参考文献：
[1]MATHAISC,DANOFFSK.Managementofinterstitiallungdiseaseassociatedwithconnectivetissuedisease[J].Bmj,,:h.
[2]FISCHERA,DUBOISR.Interstitiallungdiseaseinconnectivetissuedisorders[J].Lancet,,():-98.
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