间质性肺病（ILD）约有多种，不同病因的ILD临床表现十分相似，因此往往需要进行鉴别诊断。同时，不同类型的ILD临床治疗方案和预后也各不相同，这又显著增加了ILD的诊疗难度。
中华医师协会呼吸医师分会常务委员兼总干事、中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长、医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授指出，“ILD的诊断和治疗难度较大，我国不同地区ILD规范化诊疗发展不均衡，导致许多患者未能及时得到有效治疗。尽早为ILD患者进行规范化诊疗可显著改善预后，因此亟需提高我国ILD规范化诊疗水平。”
代华平教授
尽早开展抗纤维化治疗
可延缓疾病进展
与其说ILD是一种呼吸系统疾病，不如说是“一组疾病”。ILD亦称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。据统计，目前ILD已有超过种，且具有明显异质性。
炎症和纤维化并存是ILD的显著病理特征，临床主要表现进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。许多ILD会表现出慢性进行性纤维化的特点，尽管针对这种纤维化性疾病已引入了包括抗炎治疗、免疫抑制剂治疗在内的多种治疗手段，但迄今为止仍没有一种治疗方法显示出足够好的疗效。
“在ILD发病的早期阶段，可能同时存在炎症和纤维化特征。随着疾病进展，炎症和纤维化的发展情况会出现差异。”代华平教授指出，纤维化是影响疾病治疗反应和预后的重要因素，虽然目前的医疗水平尚无法逆转肺纤维化，但研究已证实尽早开展抗纤维化治疗可显著延缓疾病进展。
多学科协作提升ILD诊疗效果
由于ILD具有明显异质性，影像和病理表现较复杂，且涉及多学科知识，因此诊断成为治疗过程中的“第一道关卡”。研究发现，单学科决策（SDD）与多学科讨论（MDD）对ILD诊断一致性仅为71%，而SDD会使近1/3的ILD患者误诊或接受不必要的检查，导致延误治疗时机。
MDD会影响ILD的诊断和管理，导致40%患者的诊断发生改变。研究表明，在未接受ILD治疗的患者中，45%患者在接受MDD后开始治疗；在已接受ILD治疗的患者中，45%患者改变了治疗策略。研究还发现，在呼吸医师对远程MDD的满意度调查中，受访者普遍认为MDD有助于ILD诊断。
MDD的临床价值逐渐获得国际认可，在2年发布的IIP诊断分类中，充分强调了MDD的作用，并在年的更新中进一步强化了MDD在IIP诊断分类中的临床应用。起初，MDD仅指呼吸与危重症医学科、放射科和病理科三个学科共同讨论治疗方案，如今这一理念已发展为多学科治疗（MDT），涵盖风湿免疫科、康复科、感染科等多个学科，对提高ILD诊疗水平，建设ILD规范化诊疗体系发挥了重要作用。
代华平教授强调，“MDD是ILD诊疗的重要手段，应重点培养ILD多学科诊治团队，开展跨学科、跨层级、跨地区的院间MDD交流，打造MDD诊疗模式，不断完善ILD规范化诊治体系。”
提升ILD早期诊疗和全程管理水平
代华平教授介绍，近年来，借助中华医学会呼吸病学分会、中国医师协会呼吸医师分会，以及国家呼吸疾病临床研究中心、呼吸专科联合体平台开展了卓有成效的提升ILD规范诊治能力系列工作。年，国家呼吸临床研究中心·呼吸专科联合体间质性肺疾病协作组成立，通过制订相关指南或共识，举办ILD学术会议、继续教育学习班，开展双向转诊、远程会诊、多学科病例讨论并网络直播，以及依托国家十三五重点研发计划项目开展“ILD多中心队列研究”等，培育发展了更多的ILD专业诊治中心和多学科诊治团队。尽管如此，我国ILD整体认识水平仍有限，仍呈现为典型的“量不足、碎片化、不均衡、非同质”现象，特别是在广大基层地区，受医疗条件、医务人员临床经验等限制，许多基层患者仍难以得到及时确诊，导致治疗延误，令人感到十分遗憾。
接下来，将在全国呼吸与危重症医学科规范化建设框架下，开展ILD规范诊疗体系与能力提升建设，推动ILD规范诊治中心示范建设，层级推进，形成全国ILD诊治协同网络，落实ILD双向转诊和分级诊治。通过多点散发推行ILD规范化诊疗行为，提升我国ILD规范化诊疗水平。
“年是‘十四五’开局之年，我们将在‘十三五’建立的全国ILD多中心队列基础上，进一步加强ILD队列和研究中心网络建设，促进ILD临床研究体系的建设与完善，深入开展ILD，尤其纤维化ILD的早期识别与治疗策略研究，促进对ILD多维度全过程的认识，提升ILD早期诊疗和全程管理水平。”代华平教授表示。
布局“十四五”
随着ILD诊疗愈加得到临床重视，学界对其讨论与研究也越来越多。“大家一致认为开展ILD多学科规范化诊疗对改善患者预后十分重要。”作为中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长，代华平教授表示，未来将致力于建设更多的ILD规范化诊疗中心，促进院间多学科学术交流，培养更多的ILD诊疗多学科人才。同时，通过开展多中心研究，搭建和完善我国ILD研究体系，用研究证据完善ILD诊治指南或专家共识，进而指导临床诊疗实践，全面提升我国ILD规范化诊疗水平。
排版：蔡增蕊
编辑：蔡增蕊
审核：*晶
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