肺纤维化是肺泡受到了异物或者炎症损伤以后，通过纤维蛋白和胶原蛋白的渗出自行进行修复，这种修复使本来较软、弹性非常好、有呼吸功能的肺泡，变硬了，弹性变差了，它的功能丧失了，所以肺纤维化是一种过度修复，如果肺纤维化程度很轻，对肺功能影响不是很大，因为肺代偿能力很强。但如果肺纤维化的面积很大，肺泡的损伤比较严重，那么呼吸功能就会受到明显的影响。
打个不恰当的比方，肺里有很多负责修补各种伤口的“蚕”，正常情况下，蚕吐出来的丝应该全部填到伤口中去的，一些目前还不清楚的原因导致这些蚕发起疯来，不断的在肺里吐丝而不管这些肺有没有受伤，将受牵连的肺泡一圈一圈的用蚕丝包绕起来，不但导致肺泡无法舒张将空气吸进来，而且吸进来的空气中的氧分子由于蚕丝的阻隔而无法进入肺泡周围的血液，在肺发生较大范围的肺纤维化之后，最明显的症状就是缺氧导致的呼吸困难。肺纤维化属于呼吸科比较难治的疾病，目前的治疗药物不能铲除这些蚕丝，只能让蚕吐丝的速度慢一点。
肺纤维化发展的速度有快有慢，特发性肺纤维化曾经被认为诊断后的平均生存时间是2-3年，但目前认为不同的特发性肺纤维化病人有不同的生存时间，有些人的肺功能只是缓慢下降。但有一些间质性肺病患者进展迅速，我曾经接诊过一个女病人，平时身体健康从来不看病，一个人耕一亩地都没问题，一次染发后先是后颈部皮疹，紧接着出现咳嗽呼吸困难，到我这里来已经是呼吸衰竭的状态，最终救治无效去世，前后一个月时间。那么肺纤维到底有哪些病因我们可以预防呢，如何去治疗呢？
肺纤维化与哪些因素有关呢？
1.吸烟吸烟者是肺纤维化的高危人群，吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以建议大家远离香烟及二手烟。
2.职业暴露工作中长期接触石棉、矿物粉尘、有*有害气体吸入等等会促使肺纤维化的发生。动物皮毛、鸽粪中的真菌、发霉的稻草和甘蔗产生的霉尘，蘑菇散发出来的菌丝孢子被吸入后都可能导致肺纤维化。
3.药物临床部分药物有一定概率引起肺纤维化，比如乙胺碘呋酮、甲氨蝶呤、博来霉素等，治疗肺癌的化疗药物吉西他滨，治疗非小细胞肺癌的靶向药吉非替尼。药物引起的间质性肺病预后相对较好，早期发现停用药物后，可部分恢复并停止进展。
4.放射线肺部放射治疗对疾病进行有效诊治的同时，会造成病灶周围的正常肺组织遭到破坏，并遗留纤维化。
5.吸氧长期高流量吸氧也可能导致肺纤维化。
6.病*感染有研究显示EB病*、巨细胞病*、人类疱疹病*等可能与特发性肺纤维化的发病有关。
7.胃食管反流胃食管反流引起胃液吸入肺部，可引起肺纤维化。
8.自身免疫性疾病类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病容易引起肺纤维化。这是由于肺组织中含有大量的结缔组织，免疫细胞会侵犯肺部，导致间质性肺病，引起肺部的纤维化。
9.遗传因素肺纤维化具有一定的遗传易感性，我曾经接诊过两个家庭，一个家庭兄弟三人先后患上肺纤维化，并分别患上了肺癌，另外一个家庭姐妹三人也是先后患上了肺纤维化。
10.感染性疾病多种肺部感染性疾病可能导致肺纤维化，比如肺结核、支气管扩张和慢性支气管炎可能会继发性间质性肺病，SARS在治疗有效并痊愈后在肺部也常留下肺纤维化。
事实上，目前对肺纤维化的发病机制还没有完全的研究清楚，当然也没有特别有效的方法。对于继发性肺纤维化，重点是去除诱因，治疗原发病。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎。特发性肺纤维化发病率和死亡率很高，被称为一种“类肿瘤疾病”。在《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中，推荐用于治疗的两个药物为吡非尼酮和尼达尼布。
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