谈文峰
南京医院（医院）风湿免疫科副主任
●医学博士，美国加州大学洛杉矶分校博士后
●中国医师协会风湿病分会第一届青委会副主任委员
●海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会眼免疫学组副组长
●江苏省风湿病学会候任主任委员
●江苏省医师协会风湿病分会副会长兼总干事
●江苏省中西结合风湿病学会主任委员
●南京市风湿病学会主任委员
●主持国家自然科学基金5项
●《FrontierinMedicine》《FrontierinPharmacy》等杂志Editor
●先后在包括《ArthritisRheum》等在内的风湿病学杂志发表SCI论文30余篇
间质性肺(ILD)是皮肌炎(DM)患者常见并发症，也是死亡的主要原因之一。DM-ILD的患病率差异很大(20%-80%)，与种族、地理分布有关。亚洲人群ILD患病率高于欧美人群，提示遗传和环境差异在DM-ILD发病机制中的重要作用。
ILD可发生于DM诊断前的数月或数年，也可同时发生或在MD诊断后出现。一些患者发生ILD时没有任何肌肉症状(临床无肌病型，CADM)。大多数DM-ILD患者呈现慢性（3月）或亚急性起病（1-3月），部分呈现急性（1月）起病。少数DM-ILD表现为快速进展性ILD（RP-ILD）。
DM患者ILD的临床表型、治疗反应和预后与肌炎特异性抗体(MSA)特征相关。与DM-ILD相关的抗体主要包括抗合成酶（anti-aminoacyltRNAsynthetases）抗体与抗黑色素瘤分化相关蛋白（MDA5）抗体。
抗合成酶抗体包括抗Jo-1、PL-7、PL-12、EJ、KS、OJ、Ha、Zo等抗体。抗合成酶抗体阳性患者可能出现肌炎、ILD、非侵蚀性关节炎、“技工手”、发热和雷诺现象等一系列的临床特征。若患者存在抗合成酶抗体，并出现2种或更多的上述临床特征则称为“抗合成酶综合征”(ASS)。在诸多临床特征中，ILD是ASS的最突出表现，发生率为50-%，可表现为急性型、进展型、无症状型三种临床表型。抗PL-7和PL-12抗体阳性患者的ILD常出现早且症状严重，部分患者以急性进展性的ILD为首发症状。多数ASS-ILD患者对激素及免疫抑制剂治疗反应较好，但易复发。反复复发的ASS-ILD易出现肺间质纤维化，或表现为进行性纤维化性间质性肺疾病（PF-ILD）表型。
抗MDA5抗体阳性的DM患者常表现为独特的皮疹，肌肉受累轻，甚至无明显肌肉受累表现（表现为CADM）。ILD是抗MDA5抗体阳性的DM重要并发症之一，在亚裔人群中尤其明显。约60-80%抗MDA5抗体阳性患者出现ILD，其中约1/3患者易出现RP-ILD，呼吸衰竭。抗MDA5抗体阳性的DM合并RP-ILD对激素及免疫抑制剂治疗反应差，尽管积极治疗，6个月死亡率高达50%。早期识别易发生RP-ILD的高危人群至关重要，目前研究表明抗MDA5抗体滴度、C反应蛋白、血清铁蛋白和KL-6水平、用力肺活量(FVC)等因素与RP-ILD进展有关。
对已明确诊断DM的患者，根据临床表现、实验室检查、HRCT表现诊断ILD并不困难。对于临床表现疑似DM-ILD患者，应根据患者的病史，DM相关临床表现、体征、实验室检查（常规血清学、肌酶谱、自身抗体谱和肌炎抗体谱）、胸部HRCT、肺功能等检查做出诊断。必要时，需配合肌肉MRI、肌电图、支气管镜检查、肺活检等检查。
激素和免疫抑制剂是治疗DM-ILD的主要方法。应根据ILD的类型，呼吸系统损害的严重程度和进展速率决定激素剂量和免疫抑制剂选择。常用免疫抑制剂有霉酚酸酯、环孢素A、他克莫司、硫唑嘌呤、环磷酰胺和甲氨蝶呤等药物。对发展为进展性纤维化表型的DM-ILD，加用尼达尼布或吡非尼酮抗纤维化治疗。
对于抗MDA5抗体阳性的DM患者，由于ILD发生率高且进展迅速，多采用激素、他克莫司或环孢素和环磷酰胺三药联合治疗。
文章来源：医师报风湿医学
*本文仅以分享为目的，供医药相关人士交流学习，文章观点及版权归原作者所有；文中插图来源于摄图网
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