许多风湿免疫病患者如：系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎等常常出现肺部间质性改变。
临床表现初期仅有咳嗽、一般无痰，同时可有不同程度的发热；进一步发展可出现气促，以活动后表现明显。偶有胸痛、严重时出现胸闷、呼吸困难。部分患者隐袭起病，也有部分患者起病急，短期即发展至广泛肺纤维化。多数患者常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。肺间质性改变胸部X线表现多种多样：一般可见肺纹理紊乱，网状、线状阴影，轮状或蜂窝状阴影或条索状透光影。
上述改变往往以双下肺叶表现明显。出现广泛肺纤维化者易合并气胸、纵隔气肿等严重并发症，预后较差。X线检查不易发现早期病例。临床上诊断风湿病肺间质改变最有效的手段是作高分辨率CT检查，它能作1-2mm厚度的薄层扫描，对肺损害的早期诊断有效。
由于风湿免疫病的肺间质性改变不是由细菌、病*等微生物感染而致，所以用抗生素治疗大多无效，目前提倡应用糖皮质激素、必要时联合细胞*性药物对早期患者有效。
硬皮病的主要病理表现为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，累及肺部的主要表现为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸润，并可伴有肺泡壁增厚、变性等改变。在高分辨率CT上可有如下表现：
1、磨玻璃密度影：为硬皮病肺部受累的早期表现，这是由肺泡隐匿性纤维化状炎症引发的，此时若进行积极治疗，病变多可逆转。
2、弥漫性或局灶性小叶间隔增厚：是小叶间隔内纤维组织增生的表现，高分辨率CT影像上可见两肺中下野外带和胸膜垂直的细线状影。
3、胸膜下线影及蜂窝影：一般硬皮病肺部受累的中晚期会出现这种肺纤维化的特征性改变。
4、间隔旁和（或）瘢痕旁气肿：这是纤维化牵拉所引起的，形态不规则，属于硬皮病肺部受累比较常见的表现。
5、纵隔淋巴结肿大：继发于间质性炎症反应。
6、食管扩张：这是硬皮病肺部受累区别于其他肺间质疾病的特征性表现。
7、其他：硬皮病肺部受累在高分辨率CT影像上还可见弥漫性胸膜增厚、胸腔积液、支气管血管束增粗等表现，不过这些表现缺乏特异性。
历硬皮病患者咳嗽，原来这也是原因之一
史竟然看不出是硬皮病了！文别着急！只要正规治疗，我们都能够一点点变好！
章硬皮病患者交流群--你并不是孤身一人！
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