间质性肺疾病,ILD,一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管,导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病,是由不同种类疾病构成的临床-病理实体的总称。
它既能够与其他疾病共存,又可以作为一种疾病独立存在,发病人群也十分广泛,儿童、青壮年、老年均有发生的可能,隐匿性强,机体最初的表现为肺和肺泡壁呈炎症反应,随后蔓延到邻近的间质部分和血管,最终产生肺纤维化,呈现持续进展的过程。目前临床上对该类疾病尚未有完整的发病机制阐明,已知约有多种疾病可并发间质性肺病,如心血管系统疾病,风湿相关疾病,消化系统疾病,因此诊断治疗难度很大。
ILD分类:
我国ILD的患病率也一直呈现上升的趋势。一项由中华医学会呼吸病学分会牵头的全国多中心调查资料显示,我国收治的弥漫性间质肺疾病(DILD)患者年占呼吸科住院人数的1.98%,在收治的DILD患者中IPF25.2%,自身免疫性疾病合并肺间质纤维15.2%,肺结节病5.1%,过敏性肺泡炎(EAA)3.6%,未分类50.9%。7年,我国重庆地区对重庆市两所医科大学主要的5医院5年期间的DILD流行病学情况及结果分析显示,收治的DILD患者从2年占呼吸科住院人数的2.83%,占全院住院人数0.30%,到6年分别为8.29%和0.48%。间质性肺病患者生存现状也不容乐观,5年生存率仅有56%,特发性肺纤维化患者5年生存率低至30%,这类疾病通常出现在50~70岁人群中,中位生存时间平均在2.5~3.5年。因此,早期诊断鉴别进行治疗尤为重要。
目前国内有多种常用诊断方法,应用场景及优劣势也不尽相同。
高分辨CT
评价ILD的首选影像学方法,具有放射性,不适用于长期监测
支气管镜检查
ILD常用侵入性检查方法,具有一定创伤性,对于疾病的进展评估、指导治疗价值有限
外科肺活检
ILD的诊断“金标准”,但具有创伤性,容易引起术后并发症
血气分析
操作简单,相较于其他方法,灵敏度较差,对于ILD早期症状的监测不明显
血清学检查(KL-6)
该方法不具放射性,最大程度减少创伤性,血清体外检测,操作简单,特异性强,可用于疾病鉴别诊断及病情监测
[参考文献]
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