临床表现
肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中*、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。来自北卡罗莱纳州立大学的一项最新研究表明，通过雾化吸入的方式输送肺干细胞分泌物（包括外泌体和和其他细胞分泌因子）可修复小鼠和大鼠因肺纤维化所致的肺损伤，这项工作为肺纤维化患者提供了一种潜在的无创治疗手段。研究人员发现，与生理盐水对照组相比，治疗后的肺纤维化减少了近50%，达到了完全缓解（与健康组无统计学差异）。间充质干细胞是干细胞家族的重要成员，来源于早期的中胚层和外胚层，最初在骨髓中发现，具有多向分化潜能、造血支持和促进干细胞植入、免疫调控和自我复制等特点。间充质干细胞具有强大的抗炎和免疫调节功能，通过抑制肺部浸润的免疫细胞减轻慢性肺损伤，并降低炎性因子分泌水平。同时通过分泌干细胞生长因子等因子，促进肺损伤中的肺泡上皮屏障的修复，增强肺组织损伤修复能力，进一步降低肺部纤维化水平。
研究发现，间充质干细胞可归巢至肺部，分化为肺泡上皮细胞、肺血管内皮细胞，从而发挥其保护作用。同时间充质干细胞可修复肺泡上皮细胞、增加肺泡表面活性物质的分泌。显著改善支气管肺发育不良，减轻肺部损伤，恢复肺泡结构及血管密度，降低肺部纤维化水平，改善肺部结构及功能，有效改善肺纤维化及肺部损伤，阻断肺部促炎因子的表达，减低肺部炎症水平，并最终逆转纤维化进程，恢复正常的肺部结构。（文章来源网络，感谢原作者。如侵权请联系，第一时间删除。）添易医学
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