医路相伴之1
--解密“特发性肺纤维化”
因为反复干咳，时不时地喘不上气，医院看看。医院后，手持医生诊断书，上面赫然写着“特发性肺纤维化（IPF）”。摸不清头脑的老李选择百度，“什么是特发性肺纤维化”。屏幕上“病因不明”、“类肿瘤疾病”甚至“致命”，一个个词条让老李胆战心惊。那么又称为“致命蜂窝肺”的特发性肺纤维化，究竟是什么？
一、知人先知面：了解定义与表现
1.1定义：
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病。“特发性”是指找不到病因，或者病因不明；“慢性”是指这个病的发展过程长；“进行性”则是指这个病会一步一步逐渐恶化。而“纤维化”是指组织从柔软逐渐变硬的过程。
1.2通常表现：
①患者通常≥50岁时发病；男性患者多于女性患者
②患者常常觉得几个月之内逐渐出现干活后喘不上气和干咳；
③部分病人有常年吸烟史或粉尘(如石棉和二氧化硅)接触史；
④体格检查中可听见双肺底Velcro湿啰音（类似于尼龙搭扣撕开的声音），部分患者表现为杵状指（手指变粗似杵头）
二、筛查与自检：早发现早诊断
2.1胸部影像学检查：
①胸片：常表现为网格状肺纹理增多，但这不具特异性，如果怀疑，需进一步检查。
②高分辨CT（HRCT）：可表现为外周及双肺底的阴影，伴蜂窝肺和牵引性支气管扩张-细支气管扩张。蜂窝肺指的是直径约为3-10mm囊性空腔成簇出现，通常位于胸膜下。也可表现为广泛磨玻璃影。
2.2肺功能检查：主要用于检测呼吸道的通畅程度、肺容量的大小；评估肺部疾病的病情严重程度及预后，是呼吸系统疾病的必要检查之一。
2.3病理组织活检：在显微镜下可观察到正常肺组织、纤维化、成纤维细胞灶和蜂窝肺区域互相交替，形成异质性表现。其中成纤维细胞灶是IPF的标志性特征。
三、治疗与预后：抢占先机
一经诊断，IPF的中位生存期仅有3-5年，因此早期治疗、抢占先机显得尤为重要。
3.1药物治疗：目前上市的IPF药物仅有吡非尼酮和尼达尼布，早期启动抗肺纤维化治疗、坚持用药是治疗关键。好消息是目前有较多的治疗IPF新药正在进行临床试验，如杰克替尼、伊非尼酮片等，这些药物临床试验医院都可以加入。
3.2肺康复训练：IPF患者坚持肺康复训练，如缩唇呼吸（类似吹气球）、腹式呼吸等，可有效恢复部分肺功能，还可以缓解缺氧症状，对疾病控制有帮助。
3.3肺移植：可显著延长IPF患者的生存期，但是取得足够的肺源仍是当前挑战。
医院呼吸与危重症医学科每周一下午设有间质性肺病专科门诊，欢迎各位病友前来就诊咨询。
疾病不可怕，可怕的是我们对疾病的忽视。想要了解更多有关于特发性肺纤维化的知识，