慢性特发性间质性肺疾病的影像学表现
“间质性肺疾病”一词是在年美国第18届Aspen肺科讨论会以后开始被广泛使用的，由一组以肺泡壁为主要病变而引起的异质性疾病组成，其临床、影像和肺功能改变相近，发病机制和病理表现也具颇多类似之处，临床鉴别较为困难。20世纪90年代以后，随着现代科学技术的发展，对于该疾病的研究越来越深入。在影像诊断学方面，螺旋CT（特别是多排螺旋CT）的出现为这些疾病的诊断与鉴别提供了有效的依据。
1影像检查在间质性肺疾病诊断中的价值
目前，用于肺部疾患的影像检查方法包括常规X线胸片、常规CT和高分辨率CT(HRCT)、放射性同位素以及磁共振检查。
常规X线胸片当前仍然是临床应用最广的检查手段。它简便易行、费用低廉，且辐射剂量小。但常规胸片也存在空间分辨率低、解剖部位相互重叠等缺点，其诊断准确率较低，不能为临床提供更多的信息。间质性肺疾病具有分布广泛、变化细微的特点，故常规X线胸片的诊断价值不大。Copley等的研究表明，常规X线胸片对儿童间质性肺疾病的诊断正确率为45％，而“第一诊断”正确率仅为34％。所以，在临床工作中，常规X线胸片仅为初步筛查的手段。
CT是20世纪70年代出现的一项影像检查技术，其能够横断面显像及具有较高空间分辨率的特点，为多种疾病的影像学诊断带来了革命性的变化。肺泡含有大量气体，可与软组织结构形成天然的良好对比，故CT在肺部疾病的诊断价值是其他影像学检查不可替代的，尤其是多层螺旋CT，其扫描时间与成像时间明显缩短、层厚较薄、扫描范围大，减少了儿童胸廓小、不能屏气等不利因素影响，尤其是低剂量扫描技术的开发，对降低儿童射线损伤有重要意义。但由于间质性肺疾病的基本病理改变发生于肺支持组织中(包括细支气管和肺小叶间隔等)。常规CT的容积效应和空间分辨率则不足以显示这些解剖结构中的变化。为了满足临床不断增长的诊断要求，有人提出了薄层CT扫描的概念。以后，在薄层扫描的基础上又采用了骨算法，从而形成了高分辨率CT扫描。到目前为止，HRCT在弥漫性间质性肺疾病诊断中的作用得到公认，其所具有的高空间分辨率足以使放射科医生观察到次级肺小叶结构，从而发现在X线胸片和常规CT中不能显示的病变征象。Afeltra等报道，HRCT对间质性肺疾病提示诊断率为85％左右，而肺功能检查和X线胸片仅约为40％。国内作者对HRCT、常规CT和X线胸片对于儿科肺间质病变的显示情况进行对比研究的结果表明，HRCT在显示网状阴影、小结节阴影、磨玻璃样阴影、肺气肿和细支气管病变等方面均明显优于其他两种方法。因此，HRCT是目前诊断肺间质病变的最佳手段之一。
放射性同位素检查在呼吸系统疾病诊断中的应用日益广泛，肺灌注和通气显像对于评估肺功能，特别是早期发现肺栓塞可提供巨大帮助。但在间质性肺疾病诊断中的应用价值尚存在争议，不少研究者正致力于这方面的探索，相信在不久的将来，同位素扫描(特别是PETCT)将发挥更大的作用。
磁共振是一种与射线检查完全不同的、全新概念的影像方法，它主要依赖人体内含量丰富的Ｈ质子成像。由于肺内含有大量气体，其中Ｈ质子含量极低，故MR在肺部疾病诊断的应用受到阻碍。20世纪90年代，人们开始利用吸入超极化3He气体前后的肺部磁共振图像变化来研究肺通气状况，以后又有学者对MR在呼吸系统疾病诊断中的应用进行了各种尝试性的基础和临床研究，极大地推动了该技术的应用和发展。近来，有人采用30TMR设备对间质性肺疾患进行检查并与HRCT对比后认为，高场强MR在评价间质性肺疾病的活动性方面优于HRCT(诊断正确率分别为75％和58％)。
2间质性肺疾病的常见病理改变及其影像特征
一般来讲，慢性间质性肺疾病的病变分布多呈弥漫性，其表现主要分为3种：气腔(肺泡)、间质和小气道(毛细支气管)病变。
2.1气腔病变
为各种炎性细胞或组织填充肺泡，主要分布在肺中央区域。气腔病变的影像表现包括磨玻璃样阴影、实变以及仅能在HRCT上观察到的小叶中心结节影。磨玻璃样阴影：为肺泡内充满渗出物和间质轻度增厚的表现，在多数患儿中，它代表活动性、可逆性病变；表现为肺野内密度轻～中度增高的雾状阴影，典型者呈片状分布，其特点为阴影中可见肺纹理分布。肺实变：则为掩盖了肺纹理的高密度阴影，通常表明气腔已被液体、细胞或其他物质所充满。以上两种征象既可在常规X线胸片也可在HRCT中发现，但HRCT的显示率明显高于常规X线检查；小叶中心结节影：为直径小于1cm、边缘模糊的结节阴影，反映了局限性气腔实变或毛细支气管周围炎症，仅为HRCT所显示。
2.2间质病变
指气腔周围结构的病变，包括支气管血管束、裂隙和小叶内或小叶间间隔，主要分布于肺野外带，其征象包括间隔增厚、结节和囊性变。间隔增厚在HRCT中表现为肺内带状影和胸膜下线，严重的间隔增厚在常规X线平片中显示为网状肺纹理，而早期或轻度增厚则只能通过HRCT扫描才能观察到。小叶间间隔增厚：为1～2cm长短、直达胸膜表面的短线状阴影所构成的细网状结构；小叶内间隔增厚：则勾勒出小叶壁，表现为肺实质内的网状或筛孔样结构。小叶间隔增厚可平滑或为结节状，平滑者通常为肺水肿或间质细胞浸润所致，而结节状增厚则常为结节病或肿瘤转移所致；胸膜下线为细曲线状阴影，通常位于胸膜下1cm范围内，与胸膜平行；间质结节影也是仅能在HRCT中观察到的征象，它是毛细支气管周围炎症的表现，典型者为模糊的圆形小阴影。但在HRCT上很难区分间质性结节和气腔结节。囊性变通常为终末期纤维化的表现，在常规X线胸片中显示为局限性透亮区，有时其内可见分隔，在HRCT上则表现为多层分布的多发厚壁囊状结构，主要出现于胸膜下区。
2.3小气道病变
HRCT是显示小气道病变唯一理想的影像学方法，其征象包括细支气管扩张、支气管壁增厚、小叶中心阴影、马赛克灌注和气体滞留。其中，小叶中心阴影：是毛细支气管鞘增厚或毛细支气管内充满液体或黏液的结果，它们可为圆形、结节形或分支状；分支状阴影又被称为“树芽征”，常见于慢性气道感染、结核支气管播散以及囊性纤维化。马赛克灌注：为肺局部血流灌注异常所引起，在HRCT上表现为黑白相间分布的特征，灌注减少区(肺野透亮度相对增高的区域)血管较正常区纤细。气体滞留：由于是小气道病变所引起，在HRCT中也可以表现为密度差别明显的区域相间排列，有时也可呈“轮辐样”，呼气相最为显著；病变区域在呼吸气相HRCT图像中的变化程度有助于血管性疾病和小气道病变的区分。
3儿童常见慢性特发性间质性肺疾病HRCT表现
根据目前国内外的有关分类方法，特发性间质性肺疾病根据病因可分为原发于肺部的和由结缔组织疾病等其他疾病所继发的间质性疾患。儿童中常见的慢性特发性间质性肺疾病为特发性肺间质纤维化、特发性普通性间质性肺炎、特发性脱屑性间质性肺炎以及特发性闭塞性毛细支气管炎(伴或不伴机化性肺炎)。
特发性肺间质纤维化：是一种慢性、弥漫性非特异性间质炎症，本病中病变区域多位于下叶。早期HRCT表现为磨玻璃样阴影，随着病情的演进，可见小叶间隔增厚以及胸膜下线，病程晚期，则出现蜂窝肺和肺气肿，提示病变已进入不可逆过程。
特发性普通性间质性肺炎：以肺内多种病变(间质细胞浸润、活动性纤维化带以及终末期纤维化)与正常肺组织共存为特点，HRCT表现为胸膜下和肺基底段的不规则线状高密度影和蜂窝肺，大多数病例依据这些征象及其分布特点可作出特异性诊断。磨玻璃样阴影也常见于本病。
特发性脱屑性间质性肺炎：以大量巨噬细胞填充气腔以及中度肺间质纤维化为特点，HRCT主要表现为累及双侧中下肺野的磨玻璃样阴影，60％的病例中可见病变区域位于胸膜下，50％可见小叶间隔增厚，代表肺纤维化出现，主要分布于两肺基底段和胸膜下区；约30％可见蜂窝肺。虽然少数病例还可见牵拉性支气管扩张，但并非其特异性征象。
特发性闭塞性毛细支气管炎(伴或不伴机化性肺炎)：以肉芽组织填充肺泡管或毛细支气管伴不同程度间质和气腔单核细胞或泡沫样巨噬细胞浸润为组织学特点。患儿常见发热、干咳以及进行性呼吸困难，HRCT表现主要为双侧的肺实变，50％～60％分布于胸膜下和支气管周围。其他少见征象还有磨玻璃样阴影、模糊小结节影以及不规则线状阴影。
4间质性肺疾病的比较影像学
在肺部疾病影像学诊断中，应针对不同的临床需要选择适当的检查方法。普通X线诊断是基础，CT是重要的补充，而HRCT可在肺小叶水平上观察病变情况，为间质性疾病的诊断和鉴别提供帮助。选择原则：(1)应遵循先简单后复杂，先经济后昂贵，根据患儿本身的实际情况出发，进行优选；(2)扬长避短，尽可能先选择该疾病的首选检查方法进行检查，其它检查方法可作为必要的有益的补充；(3)首选无辐射的影像检查方法，不得已选用X线检查时，尽可能减少摄片次数和辐射时间。间质性肺炎、郎汉斯组织细胞增生症等弥漫性肺部间质性病变一般无需进行HRCT检查，但当普通X线胸片显示正常而临床表现较重或疗效不佳时，应直接进行HRCT扫描；另外，当常规CT无法清晰显示间质性肺炎或特发性肺含铁血*素沉着症等局限性间质病变时，可对感兴趣区间进行HRCT扫描；而对疑诊为特发性肺间质纤维化等严重的弥漫性病变，则主张从开始就使用HRCT进行检查和随访观察，以便明确诊断和疗效。另一方面，HRCT虽然在肺部疾病诊断中具有明显的优势，但由于其辐射量较大，增加了造成机体损伤的机会，且要求受检者积极配合，故在儿科中应用有一定难度。因此，HRCT检查应在普通X线和(或)常规CT检查诊断困难的病例中应用，如果可能应尽可能采用多层螺旋CT检查，并选取低剂量自动曝光扫描条件，降低所接受的扫描剂量；于检查前需对年长儿进行呼吸气的配合训练；年幼儿则需服用镇静剂，在平静呼吸中进行检查，以减少运动伪影。
参考文献：慢性特发性间质性肺疾病的影像学表现[J].袁新宇,叶滨宾.中国实用儿科杂志.,(04)
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