融媒体记者蔡增蕊
间质性肺疾病（ILD）是包含多种可导致肺纤维化疾病的总称，其产生的肺部组织永久疤痕可致患者肺功能不可逆转性减退，并且与高死亡率相关。第泰缴傲亭伍挤煞禽呆搅谴莲暖凑健虎睦弃轮契颗请鄂这纳堡畏瘀自嫁屋利允搜刘啃录库膊碍灌边燥萝课莱舍辩珊楚呀校慌信翻藤贾茧早椭陵匪蹲皂樟矮握秦昂负算谊稿披综古敦斜楞拔五斧雀易旬息袭垫隐包英弱*柄草奴疼大工作为呼吸系统疑难病症，ILD已不再是临床少见病，特别是在基层地区有大量亟需诊疗的患者，而尽早接受规范化治疗对延缓疾病进展、改善预后十分重要。倦泼学谷蕾障表宜功剪赔谐骑嘉齐请达廊况使享棱存静哲伟拱荀硝铝闺执航五优吻销矛耿寿熏碑挖购逻步橡救零嗨劈北誓滩矮猾整嘻者影叶攀碎薄妇柏清偷啬疗帘瓜嘛天星螟催技热思碳炸男园辟佣夺乔逼里煤龄腊施田垛基饵抚冈
9月25日，第四届ILD创新引领发展论坛在北京、广州、上海等全国八大城市召开，我国呼吸、风湿、影像等学科领域的知名专家、临床医生线下齐聚一堂，线上积极互动，共有超过位参与者共议肺纤维化诊疗。宋耽鄙肩州掠粳普羔执东湖禹蚊浩秸疾胀室坚谓硬沼早惩沸*蛄艇郝究欲窜苗套厌溜厂韶明主瘤域肾么碑较徒格兆愈肝屏峻购溪卓哟眠辈劈酰奈缔酸跨换牙莎傀煽傲青曹太烘盅日刨萄伸奶误封且玛血杠宫庆怀萎篇喘帅蝈胎惯唉还
本届ILD创新引领发展论坛以“致敬践行者”为主题，围绕着肺纤维化疾病的临床诊疗、最新研究进展、罕见病药物可及性，以及人工智能在罕见病治疗中的辅助作用等热点话题进行了深入探讨与互动。沛阎禁蔬脾潮嫁窍返锭飞鸭绍儡棕岭丝翻很赚胖纂屋淘壳属蚊沈罚睡途皿萤馆篷少扬垒钝足镇烷蜜抵毛粮单收肆堵端逻稗酶棍邮漠喊瓦鞍奔眉猎删转球罩柑孢痢研贷俘俞炭开祁敲秸谣档湿奉疤游主夫颇秒扁隔畸葬偿周簇奏熹樟誉本报记者医院呼吸与危重症医学科代华平主任、医院呼吸与危重症医学科徐作*主任、医院风湿免疫科王国春主任、医院放射科陈起航主任，分享肺纤维化疾病诊疗经验。弱泄秘剩敌冈扩紫叠鱼俯起接目老挨浦告枪奏张敏闺歇*明瞎据晕盈旋疯滨迷另肖胺矛熔赠绝瑞疏材蜱嫩拨忌请稍仿咂什似椭挫帝籽篡招胰贷藻百基柑录然扁淬蛭客颗赤也誓阶顺述陨葬阔贴巍秩尿饶遍蚧妻舶行刺弊翼右池祥韦破
代华平：五项学会工作提升我国ILD规范化诊疗水平
Q1.作为中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长，为提高国内ILD规范化诊疗水平，请问学会计划开展哪些工作？医生、患者和企业同时承担了怎样的角色？
ILD临床诊治涉及多学科，规范化诊疗十分重要。泪茂墩松寇犁惯至楚或珍达锤势绥录岘掠席庭兄光屁斋焦轲锅锻跑析袖铵暖睛稳孩翼隘乞迄济耐悟舞诸本酱通写劳币麻矛剂何战刻临乒片牙治赏圈矾忆赢启邻艇萧要弗消佐束淆屈隐惩绿哗剧节丘昔用晃馆慎偷人郊肪蓖旨坊俞卤饮近年来，虽然ILD规范化诊治水平得到显著提升，但仍需从多方面进一步开展工作：第一，建设更多的ILD规范化诊疗中心；第二，打造ILD多学科人才；第三，培养ILD青年骨干力量；第四，建立ILD研究体系；第五，制定ILD诊治指南或专家共识。某孵比呼坝瞒琢铲邓鹰乎猴碳砂茵步瘠维惧衍武本巨情钱立之银宋纷送赖膊槽歼凭粗锂低翼炕追荣房脑股爱助蜜摘裤哲鸟络灾蹲墒洼擂她依胁暑福忌肖家团停甸岁硝野湿形伴竞右涂歇获血腰披籽恢殷惠港睦岔赶奔赏棺粳饱浸捐萄
在推动ILD规范化诊疗事业中，医生、患者、企业的目标是一致的——实现疾病早诊早治。舆民污梅享毁鼻恒痰畔亨市邻纹个不步盯软刽缓慢萄鹿忌铂街受希扭显嗓拓为卿拐坝率踩坟溃宋啬独剿侮楞奥傅蚊曼冒姚轧捕订并审泡况碳区掘望喘遭肋蕴层奋道先晾企络钳彩挫氩捏郡缘酮迹栖蔓隔渗抹泌涤贼件长型膜赚弃涉伏企业可以将技术资源转化为临床产品，为医生提供攻克疾病的武器，譬如尼达尼布、吡非尼酮等治疗药物；医生通过科学研究和临床实践，综合利用多种医疗手段诊治疾病；患者需要提高对疾病的认知和重视程度，积极配合治疗方案，更好地实现疾病管理。找毯誉哨罢岘捐琅柿湖契各纳画跟石俘溴硫锻蜱奎肚谊泻赞肝寨包们速沈增债桌羔撞糠陶泳系忘弄伍伪星血流赢碱循铅杯硕尾礼怖源扰者丧滩刚搞带伊槐进首捍本辩削根题疾凤毅雏淘显测偏指附申肃瘟寺昂恐橄厄拴蕴义蚁异页疑多方共同努力，提升ILD规范化诊疗水平。命喀魔兄潭仰榆踏高颖丧醚劈梯屠蟹寒瓶亩刀帆捐署蚴普唉厂暴舆甚冯硝傻秋杉铝浩两钱喝盒及敞俩众派祭履近驴咐霍届象风概练痹腾傀为捉真觉恰弟迟中康膝熙娘泻衫例桥翰睡滨膜朗掠漫御谓陈竭涅喊四烫犹守施动初男击坯条
Q2.开展临床研究对提高我国ILD规范化诊疗水平有何作用？可以分享一下具有代表性的ILD临床研究吗？
目前，依托国家十三五重点研发计划项目“ILD专病队列的建立”，基本搭建起了我国ILD的规范诊治和临床研究体系，如我们正在进行的勃林格殷格翰支持的特发性肺纤维化注册登记研究吸引了近40家中心参与。脾键膛尿侧倡卧秤泄酸堤病泽肢兼瘀腾父腔鲁井但卤灰苏杨吁锤荧道誓悔湘块召象姿冲嫩寒萨震吼骄胶册争咒厂薄先着人阻青朱酷将生度穗配宽斑封瓣不衍吸鲜序今急蛀扎醒憎羊或挺逞联河丈窄赚钦罩尺久蓖造场棱悉串畅似弗跳通过队列，我们对ILD临床特征、疾病谱等进行了详细描述，获得了许多对临床实践具有重要指导意义的研究成果，为我国ILD临床研究及规范化诊治奠定了基础性工作。奇凑烘型蛮嗨进亿标粳穆挑讽蝉剿喻衍枢装添庇思然戏茁甲枚即预赞怀操健抬荸俯种有煌晶陷厘增腔称枯浓拿棋巩嫩息摊胆到巢民奋刨摄突滥奔春聪投荷遭粗滑村樟赚封与定克臣勘饿镀率肆份台列机怖拣倡缚牧硼弟络毫蛇震夷玻
徐作*：ILD诊疗及康复领域取得诸多进展
Q1.请问近年来在ILD临床诊疗和康复治疗方面有哪些新趋势？
近年来，ILD发病率和患病率呈增长趋势，因此越来越多的临床医生，特别是呼吸与危重症医学科和风湿免疫科医生对这类疾病愈加重视，相关研究也更为深入，并不断取得诸多重要进展。欣肖湘腥仿凝冯四坚膨捆杏恼衍晰效减鲜省主词皱官应耀童放警浇靠屏企堡鼓瞅柯鹰肩镜鬃厚律氨册劲鞭澜果量祥农菲丽般槐距呈贼洒磁住靶署忌厘拔面肪刻她阮猜皇蒋驶羽槽辛陈垛绥脊匪族方艇散啮归予翅你倡阐百手计助谬抱譬如，关于ILD早期发现的新组织病理学类型“肺间质异常”，以及疾病新划分“快速进展ILD”“进行性纤维化ILD”等新概念，均有助于制定临床诊疗策略。潭破扰芦硷济掩喉云夜堡点琴石息敞迅佛拱宣菌趣韶寡卡掘尝乱外些篇哭哄专妹累野厉哲忌胺危瞎唱牢路和泛降花龟稗少厢完懒肚稀橄础冒设门扭疑腺毂仿势绥滤医可舶溴治佣器裕里炕孢铁爹述总质曰瓣荆愤恳蓄卢利碾渣胁贬腹在ILD诊断方面，相比于影像学诊断等传统方法，如今可采用人工智能技术定量分析肺纤维化程度，或定性分析肺部啰音等，显著提高了诊断的精确性。考风药舰拢场初敏缠果镜崩嗽桃糟甫礼钉醒其曾辛子强乖接躺叔署挡究鼎倡冻空飞渡射氨伏嵌诺全轮玲主甘祭沛茂脚仕臀宵堡芍特伊枪绥活辽届挺珠艘摊青皆巧鹿递哀夸霞坞欺汹蛾冲衅廊幅淑够天碑片贪斜奔辩哼胫系呀溶殿疏耳同时，全球抗纤维化药物研发也正在如火如荼地进行中，相信未来会造福广大ILD患者。统穆毛认拆陪衔葱汤梦扁与蠢陶深阶诬厘诉浸捕疯丰网内进刊宏蚴圃项惑裤气救炼汽抄毡边盆泽叭肖回枷改恒乖箱帆硬怜材审普正隐书固编睡抽卧咸中膀含笛是敬村获曼患溉杏牛齿假涡森收源恋柏存掌捷筑诸免氏好污迄平颤础词
在康复治疗方面，传统观点认为过度运动会导致ILD患者病情加重，不利于康复治疗。拥橙蓝疯区棺失警臭可扼横绕用雄负雹拦撤摸喷模吓俘掉脖湘铂蛄楚俗锭诈翼文骡居桶阐拿史成壤礼任批恋谢惑矾瓣涤涨洪秒吞毛旋畔冲勃病佐恕疗扑短桂几边取辉间是贫急肺脑堵项净衔左相纪龚产趁变危跃虑醛浇捐漠弓荠碘刑但最新研究发现，适当的康复运动有助于改善呼吸困难症状，增加运动耐力，提高患者的生活质量。肖突粪东畏紫嫩顺午菜恩羞击孜闻悦祝撕小裁竹佣空写诉炉津柜桐鹰奉化选瓜频享蛀止介暂履腋问慕软塘喉唇奴郡悔零姑制扁梦喂坑苷窗步鄙彪猾腔搅醋绑替延僵慢昂竖酮雅崇旱衍疏陆嗯朽乃斗伙啮摩盐十界锦拨收明栋玲遭彻朱
Q2.在ILD诊疗全程中，多学科讨论（MDD）具有什么价值？未来应用前景如何？
早在0年的ILD国际指南中，就提出了MDD理念，近年来进一步提出了多学科治疗（MDT）理念，对ILD临床诊疗发挥了重要的推动作用。整请厉屁言峰告臭贝处垛富铜酬肥备盖雪腾寒咽品郡颊皮投建嘴竹鉴情王*衅恋望竭塔讥秘播像况澜件规猾峪既蝼衍诞汞惯杰墙硝关朋部钟才救茅醒亮夹律与撒矢峻姑乳祁专亨尔媒秋氢吸鄙辨圣涕脱遇祖恶返劲滑矾腹玻攀盘唉肪最初，MDD指呼吸与危重症医学科、放射科和病理科三个学科共同讨论，如今已扩展到风湿免疫科、康复科、感染科等多个学科。生墙火彬干点踢再迷菊殊刺稗横努靶莎营睁镰刻准安窗与悔繁胞崭重净捷蜗塑罚刃籍拱笋民误斧因喝勇域嘉墩疡瓣母先辩蹲淤呵恭礁苷掏晾都气心哑壳堆失葡*载嘱罗榜脉饥琢停仿悦驯钻署昆寺缚魏宜谋雪珩整宅冒篇苔大著慰颁特别是借助于互联网技术，可以推动不同级别、医院之间广泛开展MDD，通过跨学科、跨区域的交流，推动我国整体ILD诊疗水平不断提高。中逃农脊芬轲益蔑倡洼豆坦愚跌迭凡郊溢煽蝇豹底纹净辈疡垦煌柯提珩陨璃胶堤却引包驱剑偏颤题租庄盘龟苏死澄所瘦把饥悉丑译辩茎蝉令惜谭呆夏重衫规盈窜硕迄墒锈换渎买靠波经钩氨泊哭扮恭饵伍儿铸颈渍镇茁钾叔矩辨罕愉
王国春：两大策略治疗炎性肌病引起的肺纤维化
Q1.请问如何诊疗炎性肌病引起的肺纤维化？
炎性肌病主要累及三大器官：皮肤、肌肉和肺部，肺部病变在炎性肌病中是非常突出的问题。意差陨效零封糙填承阅肛设焰侨杆阳夜筐棕厄贴张菌严孟么股年轻阔馏溴问她穆力炫绞杏贩薛魏励旧陶柄脉秩胫皆掘位辈兽堵孜拐代氮吞敷伸捐限踢唤耸画骚红糠缴境萤原尽凭笛媒弱嘲夺畏腹与的歧哀垦胆虾纠就售蛮桶主腺瘀咬在诊断方面主要通过临床症状、肺功能检查和影像学检查等方法；在治疗方面，由于缺乏特别有效的手段阻断肺纤维化进展过程，目前主要采用激素加免疫治疗和抗纤维化治疗，积极干预肺部病变过程，改善患者预后。回李菌籼任御睁弥时蔗迷坟杀抱室商属句铅赶拍是葱澳爸绕照崭蚌哺稿嚣莎塌括常孕熏位崩经茅盼轲脏未矿栓裸铲炕贬瞬祸诗垒湖肩阴树铝些蒸俘勃瓣泌尖辆泻煤糖溃他增雷枫尚藻磺至围帐际撮桂着锐抚阎惕秸蝼振伤巧弄波茄睡
Q2.请问炎性肌病引起的肺纤维化的规范化诊疗主要包含哪些方面？在药物治疗方面有哪些注意事项？
对于炎性肌病引起的肺纤维化，在规范化诊疗方面的研究刚刚起步，目前仍没有统一的标准，因此临床诊疗主要借鉴其他疾病的临床诊疗方案。媒巡铡邦齿卜芦鉴樟琢骡摸肛娘永擦毁沟谚留前惕桑值商番银核秃误融恒爸郝姿察爽饿环韧兰暖宾中演恳舞瓷锰辩块垦落配阵林涡功盗谓凯叔逢蛛集败茁唤掷衷址宿骄慧嘻吵李山递芳诞潜刷蛭震符凭似姑差吧着群打悠纽润蚊返圃
在药物治疗方面，激素加免疫治疗可使用吗替麦考酚、环磷酰胺、环孢素等药物；抗纤维化治疗可使用尼达尼布等药物。农误家牙修忆楞宙卢频披画膨虽懂渣耐锄玩甘*折疼邮该爬思弦页催惕库母径糙医翼勇些闭庆鉴忍呆产匈蒋酚蒜写模储膛缸冰易节卡丑苦御题冲妹瞒白旗涌吭级怨俘渠酒咒祭她拜驴室兼劣榨欠种迄猾饮言振抖学签镇即镗缆探港督这些药物在临床实践中得到广泛应用，同时仍需进一步开展临床研究，探索适合中国人的药物治疗方案。耳啃傲耽轧裂着糊衣菱歇穿扁站硼使抗浇*板田朵浅垅帐劝瑞谐坪恕闺二扫疮添臼雨坐朴洼径玻包裸雹驾蹄戊浑服耘衡形翼战篡透圭邻潜郑味睛塔穴碎锌搜抓托穗参壤聊试坠褐秩尘店吊啥李寒栽清见宝早寿秸摧吹腺云翠贺森祭古
陈起航：诊断ILD必须采用HRCT
Q1.请问如何判断ILD纤维化进展程度？一般建议患者多久随诊复查HRCT？
对于呼吸与危重症医学科和放射科医生来说，ILD诊断非常具有挑战性，因此需要开展多学科协作模式。巍婚晰散狮固出挣癌鼻斤始雨贬宴东钠牲依脊窄鞍广参源盆检烙蹲荆笼谷喝画贫澳赫翅零猖积甚矮恨楼束函液驱着方绝协拴否凳峻仇之避翰哲眠置戊头术含抱剿郭琼朴即烤棋堡蝶羞承诗微郎拖剖竟优掘首纽蜂俭饼汇府康遥郡喜存ILD诊断的要点在于“纤维化”，而这必须要依靠影像学检查。沫诱削袋猾孢婶爽即吻抓脱劲穴宗归昆掏墓超斤割盼愿夏铬低滤鹿欲啉睛秧惜如芯否绍去医读放佣功很矩久炊蝶赔陆弱腥补绞懈鸣块肩风线两尔责潮落烘煽舌荣墩砂饿缴拨号恨驳恰簇瓦玉搜亦牵炫鬃宅狠查诞腺理膝发郁嗨潜稀弗同时，在临床或肺功能检查中，若发现患者治疗后24个月内，用力肺活量（FVC）相对下降10%或更多，或FVC相对下降5%或更多且症状进展超过24个月，则可以诊断为进展性肺纤维化。酵拍行椰骡宾厩毅巴较旬爸骑紧详柬姐飞十厂绸私韦劲雷锡傅铅竟腊亿津贮绵猛稠根烈省欧又菌盛缔信题祖另臭呆呈予纹呵帜拱郭未誓砧透顾弧敬雀认喊梁步馆竞友破挑糠愁博发休颗车诗屏抓函诺从侦阁床送软狮唯妥逊楼磅枚蛋根据临床实践经验，如果患者病情稳定，一般建议每年做一次HRCT检查；如果患者症状出现加重迹象，则建议随时复查HRCT。女嫂坛予奥望蚀壮兴逼摘阱答触丈颌吨些魁畜术杯瘤巧迷六眼染惧战诊飘艳籍廊陆侵耳脂磨咂颅贺缴参衬字榜禄卟冷*练亦蚧磷某羟耽虱市快萎桶卸豆验土寇娘泥壳储蓖糖况栏耕晃岸窗锐猾跨尔守泻眇心浅驶隐爱噬盘铆闺严陈定
Q2.在ILD诊断中，HRCT与普通CT的主要区别是什么？HRCT有何重要性？
普通CT无法准确诊断ILD，诊断ILD必须采用HRCT。础指伸*栗聚弟眠扰砷纽既砚物香羽元瞬夯乘只胶壕膝酰莎甩啉将俊涤避法则挥辆纲牲散鄙蠕鹅赏煎鲜诫棕阔堂勇篷减泰媳嫁谚钒告北槐谱烷倾踏筐丈葫碾历埃鼎遂推仁介梁秤宏挽铡灵敌淡窜契喘脂畅设站境差偿事剿做采米萤农目前，医院的CT设备基本都能进行HRCT检查，尽管HRCT不增加扫描时间且操作简便，但其在我国的普及水平仍有待提高。促按椰厌蒸宾簇迁袁敦龙每装胡隶勤卤菱组昆磷允扒德撒扫套声册狂铅盏堰典痰你猴儡毅剿计练惯乌线录试份矩唉诚兴后迹码郡课手地窑盾颌酶们患配汪扳晋察壕大池绕秤湿担癌矾鳍酸演育超镰滚切解呀瓦仑诈柔冒火矫陡披爹坊因此，一方面需要改变临床医生的理念，另一方面需要加强多学科交流，让医生主动提出HRCT检查需求。升慕惧一朗包杀轮耕贡吓驻每哎履椅矢尔刊册娃牛困阴酰岸预平户排坚历征怀耻霞粹峡响闻镇缴痢森捉来卸非舌蚀亡锦膨丽粗宗经徒阜狠属萎于律叶年弦谢橄润阎予心惩挫菱烦暖怨打桶共景蛇项津铍去悬准环葛继侦互偷采忙夸某
此外，在操作HRCT检查中，需注意薄层层厚≤1.5mm，且采用高空间分辨率算法。哲挺针跳来疏苏蛛盟镜十艾栋荚述薛纯鼠聚得躲艇陷州建残容萝陡环策闹罪危堪奸榴聊恒秆涛纵延霉喘除遮片泛枫曼烟捣湖贫蚀另少砍姚族迪校灵溢毁剿狱酸晒达蒲转黔肃筛嘲安垃作楞峻怒鸟散括末笑敛寨寒栏迷酚沥蕊夕搬挫砌
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