肺纤维化专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2021/8/13 15:09:00
硬皮病是什么?硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心肺肾和消化道等多器官的全身性自身免疫疾病。硬皮病的症状是什么?01雷诺现象雷诺现象指在指(趾)端阵发性缺血,表现为手指和(或)足趾依次出现苍白、发绀(青紫)、潮红的变化,同时有疼痛,以上肢多见,会在寒冷或精神紧张的情况下诱发或加重。SSc起病往往很难发现,90%的患者以雷诺现象为首发现象,同时伴有双手麻木,对称性手指肿胀、僵硬。02皮肤病变

典型的皮肤病变分为三个阶段:

① 水肿期:病变部位水肿,常感觉到有紧绷感,不疼痛,按压水肿部位也不会凹陷。手指肿胀像腊肠,伴有晨僵,可能有关节疼痛、手指麻木、感觉异常。

② 硬化期:皮肤由水肿,变得增厚,逐渐坚硬如皮革,紧贴皮下组织,难以提起,皮肤呈现蜡样光泽。

③ 萎缩期:皮肤变得光滑、细薄,紧贴皮下,甚至骨面,皮肤纹理减少,甚至消失,毛发脱落,硬化部位常有色素沉着,兼有脱色白斑。

面颈部皮肤受累时,形成面具脸,特征是鼻尖如鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状,伴有张嘴困难,晚期皮肤逐渐变软如正常皮肤。

03肌肉与关节

肌肉常发生横纹肌病变,多发生在肩胛部及四肢的肌肉,肌肉疼痛、肌无力、肌萎缩。SSc患者多有对称性关节痛,不会导致畸形。

04其他器官,系统损害

消化系统:食管损害是SSc最常见的器官损害,在早期即可出现,表现为食物咽下困难,反流性食管炎,即胸骨后烧灼感、胸痛、反流。若侵犯至舌,舌肌萎缩变薄,舌活动受限,则舌头难以伸出口外。

肺:SSc患者易发生肺间质纤维化的并发症,胸片检查会发现有网状影等改变。还可能会有肺动脉高压,出现呼吸困难、咯血、晕厥等。

心:心脏会发生纤维化,导致心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化,严重者发生心包填塞,危及生命。

肾:若侵犯至肾脏,患者将出现蛋白尿,多数蛋白尿患者进展为高血压、肾衰。部分患者若肾损害进展急剧,会忽然出现急进性高血压,若治疗不及时则迅速演变为肾功能衰竭,称为SSc“肾危象”。

肺、心、肾纤维化导致的并发症,是SSc患者发生死亡的重要原因之一,所以在硬皮病的治疗过程中,尽量减少并发症发生、缓解并发症也是治疗要点。及时就医,防患于未然,尤为重要。

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