肌炎相关性肺间质病变（ILM-ILD）是目前风湿科医生面对的较大挑战之一，患病率高，预后差。其具体的发病机制不详，考虑与其内皮细胞或血管上皮细胞损伤导致血小板活化、炎症细胞聚集于损伤部位和增殖细胞增生有关。
（1）与皮肤肌肉症状的时间关系：肺间质病变可以是肌炎的首发症状，大部分患者与肌病其他症状同时出现或之后出现。
（2）与病理类型的关系：
①非特异性间质性肺炎（NSIP）的影像及其病理特征：高分辨CT特征：呈片状分布的磨玻璃样影，固定，不对称，多见于胸膜下，很少或无蜂窝样改变。病理特征：病变均一，间质慢性炎症或间质纤维化或二者同时存在。肺组织结构基本完整。②寻常型间质性肺炎的影像及其病理特征：高分辨CT特征：双肺网格状影及胸膜下蜂窝样改变，以下叶更显著，也可见磨玻璃样改变，但不是主要病变。病理特征：致密纤维化，形成“蜂窝肺”，间质炎症少，不同部位病变不一致。
③急性间质性肺炎的影像及其病理特征：高分辨CT特征：弥漫性双侧实变影，以中下肺为著，常伴片状或弥漫磨玻璃样影。病理特征：病变弥漫分布，新旧程度一致，水肿，透明膜形成。④机化性肺炎的影像及其病理特征：高分辨CT特征：双侧斑片状实变影，以胸膜下或支气管周围多见，尤其是下肺区。病理特征：斑片状分布，但新旧程度一致，很少有间质纤维化，肺组织结构基本保存。“常见类型是非特异性间质性肺炎和机化性肺炎，其次是弥漫性肺泡损伤，死亡率高，寻常型间质性肺炎少见，疗效差，预后差。肌炎相关性肺间质病变的临床分型相对简单，但不可预测。
”3.血清免疫学分型：（1）抗合成酶型（2）抗MDA5型（3）抗体阴性型。有研究表明，KL-6可鉴别肺部感染和肺间质病变，肺间质病变时KL-6可明显升高，认为KL-6动态变化可以作为判断病情的指标。若持续性铁蛋白增高，肺间质病变的风险明显增高。肌炎特异性抗体如Anti-Mi2α、Anti-TIF1γ、Anti-HMGCR阳性，肺间质病变的风险相对减低。而Anti-MDA5、Anti-Jo-1、Anti-EJ、Anti-Ro-52阳性，肺间质病变风险将明显升高。若Anti-MDA5阳性+FER升高，预后较差。肌炎相关性肺间质病变治疗均为经验性治疗，无RCT研究证实药物的确切疗效，就合成酶抗体综合征而言，单用激素治疗可能就能取得较好疗效。对于MDA5型患者治疗上需相对积极，可用激素+环磷酰胺/他克莫司，同时一定注意预防性治疗（卡肺、结核）。除了西医治疗，中医在治疗肌炎合并肺间质病变中也有确定的作用。来源：中国风湿病公众论坛