肺纤维化（pulmonaryfibrosis）是一种进行性疾病，该病往往具有一定的致死性，但目前可用的治疗方法却很少；遗传学研究揭示了上皮细胞的修复紊乱机制，该过程通常是由较小的立方型肺泡2型（AT2）细胞分化为较大且扁平的肺泡1型（AT1）细胞，而这一过程或许是肺纤维化发病机制的一个起始事件。
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