年5月17日星期一
作者：路明孙永昌
单位：医院呼吸与危重症医学科
引用本文:路明,孙永昌.双肺弥漫小叶间隔增厚[J].中华结核和呼吸杂志,,44(5):-.DOI:10./cma.j.cn--.
摘要
75岁女性因“咳嗽、气短”行胸部CT显示双肺弥漫网格影，小叶间隔明显增厚，双侧胸腔积液。住院后发现患者贫血、血癌胚抗原明显升高和低氧血症，进一步行胃镜证实为胃印戒细胞癌。综合临床、影像和病理，考虑肺内病变为胃癌伴肺淋巴管癌病。小叶间隔增厚是一个有特征性的HRCT征象，肺淋巴管癌病是其中一个重要的鉴别诊断，掌握其特征，有助于缩小弥漫性肺病的鉴别诊断范围。
正文
患者女，75岁。主因“咳嗽3个月，伴呼吸困难1个月”于年3月3日入院。患者3个月前无明显诱因出现咳嗽，咳少量白痰，未予重视。1个月前逐渐出现胸闷、气短，活动后明显，呈进行性加重，夜间可平卧，伴腹胀、纳差、下肢水肿、体重下降5kg。于外院就诊行胸部CT示双肺弥漫网格影，小叶间隔明显增厚，双侧胸腔积液（图1,2,3,4）。既往：高血压病史3年。体检：体型消瘦，浅表淋巴结未触及肿大，双肺未闻及干湿性啰音。心率次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆，无压痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性。双下肢轻度可凹性水肿。入院初步诊断：间质性肺疾病？心功能不全？图1~4年2月25日胸部CT平扫肺窗示双上肺弥漫性小叶间隔光滑型增厚，双肺支气管血管束增粗，双肺散在斑片状磨玻璃影，双侧胸腔积液
图5年3月5日PET-CT显示全身多发骨质破坏伴放射性摄取升高
图6年3月7日胃镜示胃体中部大弯见一溃疡，约1.5cm×1.8cm，形状不规则，底部被厚*苔，周围黏膜明显隆起粗糙，杵状皱襞形成
图7胃体大弯处溃疡活检病理示低分化腺癌，部分为印戒细胞癌HE中倍放大
入院后查血常规白细胞为8.1×/L，血红蛋白为64g/L，血小板为×/L。血气分析示PaO2为67mmHg（1mmHg=0.kPa，未吸氧）。粪便潜血阳性。脑钠肽（BNP）正常。超声心动图示二尖瓣轻度反流，左心室射血分数74%。血清癌胚抗原（CEA）为63.3μg/L（正常参考值为0~5μg/L）。正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）显示双肺支气管血管束增粗紊乱，小叶间隔弥漫增厚，伴放射性摄取轻度增高，SUVmax为1.6。右侧内乳区、右前肋膈角可见多发肿大淋巴结伴放射性摄取增高。胃壁可见放射性摄取增高，胃大弯、大网膜和腹膜可见局限性代谢浓聚，SUVmax为4.0。全身多发骨质破坏伴放射性摄取升高（图5）。综上考虑为转移瘤（可能是胃来源）。后进一步查胃镜示胃体中部大弯见一溃疡，形状不规则，底部被厚*苔，周围黏膜明显隆起粗糙（图6），活检病理示低分化腺癌，部分为印戒细胞癌（图7）。鉴于患者低氧、贫血、一般情况差，未行肺部组织活检，但综合上述临床、影像和病理资料，最终诊断为胃印戒细胞癌伴肺淋巴管转移。经肿瘤科会诊评估考虑无法耐受化疗。患者呼吸困难进行性加重，顽固低氧血症无法纠正，于25d后因呼吸衰竭死亡。
讨论
本病例最突出的胸部影像为小叶间隔的明显增厚，HRCT上表现为双肺弥漫的、呈多边形的大网格影，将次级肺小叶的轮廓完整清晰地勾画出来。众所周知，了解次级肺小叶的解剖和小叶结构是胸部HRCT读片的关键。次级肺小叶是胸部HRCT上最小的肺结构单元，在解剖上呈不规则的多面体，平面断层呈多边形，大小约1~2.5cm，中央包含若干腺泡，周围包绕以含有小叶静脉、淋巴管和小叶周围间质的小叶间隔。正常健康者的小叶间隔厚度通常0.1mm，是目前HRCT分辨率的下限，因此在HRCT上通常不显示，仅在前胸部胸膜下和纵隔胸膜下区偶见少许，表现为长约10~20mm、垂直于胸膜面的细线影。但如果HRCT上可见大量的、清晰的小叶间隔，则提示一定存在异常［1］。根据小叶间隔增厚的形态学差异，可分为光滑型、结节型和不规则型，这三种表现在一定程度上反映了不同的病理过程。光滑的小叶间隔增厚常见于肺静脉和肺淋巴管疾病，如左心功能衰竭（肺静脉淤血）、肺静脉闭塞症和肺淋巴管癌病（癌性淋巴管炎）。结节状小叶间隔增厚常见于肺淋巴管疾病，包括肺淋巴管癌病、淋巴瘤和结节病。不规则的小叶间隔增厚常见于肺间质纤维化［1］。该患者HRCT表现为光滑的小叶间隔增厚，结合病史、BNP和超声心动图，我们能很容易地排除心功能不全。患者有贫血、粪便潜血阳性，又查CEA明显升高，PET-CT显示胃大弯处放射性摄取增高，应考虑消化道肿瘤导致的肺淋巴管癌病。PET-CT显示肺内、胃、腹膜、骨等多发放射性摄取增高，也进一步证明了我们的判断。肺淋巴管癌病（Pulmonarylymphangiticcarcinomatosis，PLC），临床也称做癌性淋巴管炎，是指癌细胞沿肺淋巴管转移的一种特殊类型肺转移癌，最常见于乳腺、肺、胃肠等处腺癌的肺内转移，临床表现为呼吸困难和干咳，预后很差，约50%的患者在出现症状后2个月内死亡［2］，本例患者与之相符。胃癌，尤其是印戒细胞癌伴PLC的病例时有报道［3,4］。目前认为可能的机制为癌细胞沿食管旁淋巴管逆行扩散至肺淋巴管内弥漫性生长，可伴有淋巴管的瘤栓阻塞、扩张和肺间质水肿。与发病机制和病理相对应，PLC在影像上则表现为典型的小叶间隔增厚，此外，还可表现为支气管血管束增粗、叶间裂结节样增厚、纵隔/肺门淋巴结肿大、胸腔积液等［2］。部分患者也可伴有斑片状磨玻璃影，会被误诊为间质性肺病，给予激素治疗［5］。总之，小叶间隔增厚是一个有特征性的HRCT征象，掌握其特征，有助于缩小弥漫性肺病的鉴别诊断范围。参考文献（略）
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