答案
特发性肺纤维化（IPF）是一种以肺功能进行性丧失和预后不良为特征的肺部纤维化的疾病。所谓的IPF急性加重（AE-IPF）可能导致严重的低氧血症，需要在ICU进行机械通气。AE-IPF与急性呼吸窘迫综合征（ARDS）有几种共同的病理生理特征。ARDS是一种通常可以治疗的非常严重的疾病。进行文献综述强调AE-IPF和ARDS患者治疗上的相似性和差异。
AE-IPF会出现弥漫性肺泡损伤和大量的通气丧失，这与从ARDS患者观察到的是相似的。与ARDS不同的是，尚未有关入住ICU的AE-IPF患者最佳通气策略和管理尚无明确的研究结论。尽管如此，与ARDS相似，仍建议采用低潮气量和低驱动压力的保护性通风策略。在AE-IPF患者，高水平的呼气末正压通气和俯卧位通气的有益作用以及其他类型的呼吸辅助（例如体外膜氧合）或创新疗法（例如多粘菌素B直接血液灌流）的确切作用都仍需进一步阐明。AE-IPF使用类固醇或免疫抑制剂等全身性药物是有争议的，并可能与严重不良反应的风险增加相关。共同的病理生理异常和类似的临床需求表明，应将从ARDS患者管理中吸取的经验教训应用到AE-IPF管理中。进行AE-IPF期间的特定治疗策略的研究是很必要的。
CriticalCare()22:80
译文：武守义
编辑：张少雷
审校：毛峥嵘
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