肺纤维化专科治疗医院

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TUhjnbcbe - 2021/6/27 22:25:00
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看过奇迹网服务中心对接的两个PD-1试验组(这次有鳞!PD-1联合化疗一线治疗局部晚期或转移性非小细胞肺癌的试验组招募)的家人不知道有没有注意到,这两个组的排除标准里,都有这样一条:

“有间质性肺病、非感染性肺炎或不受控制的全身疾病史,包括糖尿病、高血压、肺纤维化、急性肺病等。”

至于原因,看过免疫治疗相关资料的家人应该也都能说出个一二:

鉴于免疫相关的不良反应(间质性肺炎本来就是PD-1/PD-L1抑制剂的潜在严重*性之一),对于合并有自身免疫性疾病、有症状的间质性肺疾病、需要类固醇激素治疗的肺炎等不受控制的全身疾病的患者是不建议使用PD-1/PD-L1抑制剂进行治疗的。

也就是说,PD-1抗体使用之后可能造成肺炎加重,容易出现意外。

嗯,其实对于医生来说,这也是否要继续治疗或者停药的一个很棘手的问题。

那到底什么是间质性肺病呢?先来简单了解下。

间质性肺疾病(intrstitiallungdisas,ILD)是以逐渐加重的呼吸困难为主要临床表现,以肺泡壁、肺泡及血管、淋巴管周围疏松结缔组织的炎症和纤维化为特征性病理改变的一组弥漫性肺脏疾病的总称。简单来说,就是肺脏的基本呼吸单位出现了广泛的炎症和纤维化。

间质性肺疾病包括多种不同的疾病,病因多样、种类繁多、发病机制复杂。根据病变的程度,又叫弥漫性肺疾病、间质性肺炎、肺纤维化。最常见的一种ILD是特发性间质性肺炎(idiopathicintrstitialpnumonias,IIP);第二种常见的ILD疾病是那些与结缔组织疾病(connctivtissudisas,CTD)相关的疾病。

好了,下面让我们通过15个专家科普视频来更全面的了解间质性肺病。

1、间质性肺病是怎么回事

附视频字幕:

肺脏它主要的功能是作为气体交换,把空气里面的氧气输送到体内,把体内产生的二氧化碳排到空气里边来,作为这个气体交换的一个功能单位,我们叫做肺泡。

这个肺泡里面是叫上皮,肺泡上皮,上皮里面底下就叫做基底膜,上皮就在基底膜上面,它要和气体进行交换,这边实际上就是一个血管,这个氧气这么来回跑,这个血管里面是一个内皮细胞,血管的内皮细胞,这又是一个基底膜,我们把这个上皮,肺泡上皮这个上皮,和中间围成的这个腔,我们叫做实质,这空的为什么叫实质?

因为它的肺功能就是气体交换,而两侧的基底膜,这个是肺血管的上皮的基底膜,和肺泡上皮的基底膜,中间这里面有很多的一些组织,但是很薄很薄,按照几个微米那个算,这里面可能有一些小的纤维,还有一些小的淋巴管,还有一些小的一些细胞等这些,这两层基底膜之间叫做肺间质。

它这里面如果要是有炎细胞,有水肿,有成纤维细胞增厚,这个气体就不能通过这个来交换了,所以他就缺氧,呼吸困难,同时他的肺的弹性也不行了。

间质性肺病是一大组疾病,到目前为止可能有人说,有两百多种,它是由于各种原因导致的以肺间质,表现为炎症和纤维化为主要特征的一大类疾病,主要的临床表现就是咳嗽和进行性呼吸困难,如果病情不及时的治疗,慢慢这个肺就会被破坏,最后发展为呼吸衰竭,导致病人死亡,是一大类威胁人类健康很重要的疾病。

间质性肺病由于原因很多,有很多不同的疾病混杂在一起,所以关于一个笼统的所有的间质性肺病的发病率,国内也没有一个确切的数字,就一些我们常见的间质性肺病,比如说就像特发性间质性肺炎,这一大类的疾病,可能国外的发病率,从十万分之二十几,到十万分之四十几这个水平。

2、如何诊断间质性肺病?

附视频字幕:

间质性肺病因为它原因很多,所以鉴别诊断很重要,不同的疾病,不同的原因,它的预后、治疗方案都不一样,但是这一大类疾病,在临床的表现方面,特别是患者的症状上面,是没有差异的,都是咳嗽和呼吸困难,影像学就是一些毛玻璃(影),网格(影),或者一些囊性的改变,所以这个鉴别诊断需要靠医生的经验,以及一些特殊的手段。

我们一般来讲做鉴别诊断的时候,除了比较详细的要询问病史,做体格检查以外,我们还要给病人做血里面的一些化验,我们叫血清学的化验。

比如说一些自身免疫性疾病的一些抗体检测,影像学我们根据HRCT的这种表现,不同的疾病会给我们一些不同的提示,你比如说有一些疾病,它是以上肺表现为主,但有些间质性肺病,它却是以下肺表现为主,有些疾病它是可以表现为就是毛玻璃(影),但是有些疾病,就会出现所谓的这种蜂窝样的这种改变。

所以根据这些不同的形态,和结合他的化验时的血清学的检查,有的时候我们来做一些鉴别诊断,但是即使这样,还有相当一部分的患者,通过这个血清学或者是影像学,仍然不能明确诊断,这样的话就需要做进一步的检查,就是对病人有一定痛苦的,比较常用的就是支气管镜。

所谓的支气管镜,就是跟这个笔杆子粗细差不多,通过鼻腔插到肺里面去,我们通过朝肺里面灌一些生理盐水,然后把这水给回收回来,然后做一些化验,另外我们可以通过这个支气管镜,用一个钳子进去,可以把肺组织夹出一小块来,做一些病理检查,这样能够使一部分的患者明确诊断,如果还是不能明确诊断,到最后我们只能让病人开胸做肺活检,这种办法。

3、间质性肺病跟肺纤维化是一回事吗?

附视频字幕:

实际上肺纤维化是我们老百姓普通的一个说法,在我们临床诊断上面,是没有肺纤维化这个临床诊断的,我们有特发性肺纤维化,我们简称IPF这个诊断,但是没有肺纤维化这个诊断。

从病理的角度来讲,如果这个患者他的肺组织里面,有成纤维细胞的增生,有胶原的沉积,甚至伴有肺结构的破坏,从病理的角度来讲,他是有肺纤维化的发生,但是我们临床上是没有这个肺纤维化的这个疾病的这个名称。

肺纤维化和间质性肺炎是不是能够等同?我自己认为是不能等同的,因为间质性肺炎,我们是泛指一大类,就是表现为毛玻璃、网格等这些,影像学表现这一大类疾病,这一大类疾病里面,有些它是没有纤维化的,有些是有纤维化的,所以肺纤维化和间质性肺炎是不能等同的。

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