注：薄壁，血管在边缘，分布较随机，肺内无实性结节
典型病例病例来源及编缉:病例来源：黑龙江医院崔玉太甄德强编辑：潘*平甄德强病史资料:女43岁，呼吸困难，胸痛一年，偶尔咯血。影像表现及分析:定位：两肺弥漫分布影像表现：两肺弥漫分布大小不一囊状影，形态较规整，壁薄且均匀，内外壁光滑，血管在边缘；分析：弥漫囊性病变，较规则，无结节，血管在周围，首先定在囊性病变，排除肺气肿；中年女性，肋膈角有，无结节，囊比较规则，排除肺嗜酸性肉芽肿；无结缔组织病变病史，不太符合干燥综合征肺部改变；基本锁定肺淋巴管肌瘤鉴别诊断:1、嗜酸性肉芽肿，基本都是吸烟的男性，囊欠规则，肋膈角少见，而且常伴有肺内结节。2、肺气肿，无壁，血管在囊中央；3、特发性肺间质纤维化：分布上以下肺胸膜下为主，纤维化明显，囊主要是蜂窝肺，小而密集。确诊依据:医院确诊疾病总结:肺淋巴管肌瘤病基本病理特征是淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。类平滑肌细胞增生可形成结节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍，甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引起病人咯血；小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔，囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸。本病最常累及肺，纵膈及后腹膜。