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（医院）近日，一例肺部罕见病“肺泡蛋白沉积症”医院顺利出院，医务人员为其实施肺泡灌洗术，从他肺里洗出3万毫升牛奶状液体，术后患者呼吸顺畅，症状得到明显缓解，目前已经顺利出院。据呼吸与危重症医学科主任高枫介绍，这是桂林首例采用肺泡灌洗术成功救治该类罕见病的记录。
6个月咳到怀疑人生到底是怎么了
李先生是一名普通的程序员，却没想到整天与代码为伴，还没有不良嗜好的自己，会跟“罕见病”挂上钩。医院呼吸与危重症医学科就诊前，他反复咳嗽、咳痰有6个多月，这样咳周围的同事都替他着急，自己也因为这个抑郁了很久。
直到今年1月，咳嗽越加厉害了，没日没夜地咳，活动一下就呼吸困难加重，渐渐表现出不愿意活动，哪怕是坐下来编程这件熟门熟路的工作都无法正常进行。于是，李先生才下定决心医院就诊。
左图是正常人的肺
右图双肺弥漫性病变，表现为“地图样”磨玻璃影和“碎路石征”
高枫主任详细了解了他的病史，再结合胸部CT检查发现的双肺弥漫性病变以及纤支镜检查和病理结果，诊断他患上的是一种肺部罕见病“肺泡蛋白沉积症”。
肺泡蛋白沉积症是一种临床罕见病,主要以肺泡腔及细支气管内沉积大量非脂溶性磷脂蛋白样物质为特征。该病病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。专家共识基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致，分为特发性、继发性及先天性３型。任何年龄均可发病，10～50岁多见，男性患者占比7成。
“运动不耐受是肺泡蛋白沉积症最常见的首发表现，这也是患者在患病后不爱活动的原因。”高枫主任介绍，“其实我们人体的肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收。但是这类患者的肺部无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢，蛋白质越积越多，无法排出，肺无法正常通气换气，就会出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，严重可以出现呼吸衰竭，危及生命。”
双肺洗澡洗出3万多毫升“牛奶”
肺泡蛋白沉积症为罕见慢性肺部疾病，治疗的关键是去除肺泡内沉积的蛋白样物质，因此肺泡灌洗术成为主要治疗方法。通过灌洗，可将沉积在肺泡表面的活性物质排除，改善肺通气和换气功能，因而可减轻病人症状，改善肺功能。
经过综合评估，高枫和她的团队决定为李先生实施肺泡灌洗术。通过采用序贯法，先行左肺灌洗，4天后行右肺灌洗，避免了肺部灌洗常见并发症——肺水肿的发生。具体灌洗时，由麻醉医生熟练的双腔气管插管、对于本来就有肺部疾病的患者单肺通气，保障全肺灌洗顺利进行。在呼吸、麻醉医务人员的密切配合下，洗出的脂蛋白样物质逐渐减少，从“牛奶”样浑浊转为清澈。
两次手术，两边肺部一共用3万多毫升生理盐水洗出了62瓶“牛奶”状液体。手术后，李先生感觉呼吸明显轻松了，原本抑郁的脸上也有了舒展的笑容，复查肺功能明显改善。
肺泡灌洗术全肺灌洗用于肺泡蛋白沉着症、矽肺、肺泡微石症、哮喘持续状态等的治疗。肺段灌洗主要用于弥漫性间质性肺纤维化、石棉肺和卡氏肺囊虫肺炎的诊断，对弥漫性肺泡癌的诊断，也有重要价值。手术需在全麻下进行，对麻醉技术及相关内镜操作技术要求都比较高。该技术的成功开展，医院呼吸与危重症医学科在呼吸内镜介入领域又一次突破。
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