博先生
特发性肺纤维化(IPF)是最常见的典型纤维化性ILD，然而，许多其他的ILD也以进行性纤维化为特征，此类疾病在病理生理学特征方面存在共性
纤维化性肺疾病谱
纤维化的形成是机体对抗病原体和正常伤口愈合过程中的基本反应。在肺纤维化中，通常是多种疾病特异性诱因引发了炎症和纤维化的连锁反应，导致纤维组织重塑和细胞外基质沉积，从而导致持续性纤维化。除了共有的遗传风险因素外，不同ILD还具有异质和重叠的起始通路。尽管不同疾病的触发因素、基因易感性、初始的炎症反应等存在差异，但晚期阶段可存在共同的机制，即共有的下游通路可能激活并维持复杂的相互作用，从而导致成纤维细胞激活并分化为肌成纤维细胞，进一步促进纤维生成。一旦建立，结构组织变化和纤维化环境形成一个前馈环路，从而导致自我持续性的纤维化。
参考文献：
WijsenbeekM,etal.NEnglJMed.;(10):-.
肾脏组织进行性纤维化是慢性肾脏病(CKD)的主要特征，但目前的治疗策略相对不明确，可以延缓但不能预防CKD
博先生
转谷氨酰胺酶2(TG2)或可作为慢性肾脏病治疗的新靶点
药物抑制TG2在CKD中显示出抗纤维化作用。然而，由于临床信息有限，TG2抑制剂转化为治疗CKD的手段仍是一项挑战，因此需要进一步研究各个化合物的药代动力学和疗效。
参考文献：
Prat-DuranJ,etal.PharmacolTher.Dec9;:.
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