一、诊断结缔组织病相关间质性肺病的意义
结缔组织病出现间质性肺病常见于硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、多发性肌炎/皮肌炎和系统性红斑狼疮等。根据年ATS/ERS分类，可将间质性肺疾病分为已明确病因的间质性肺疾病、特发性间质性肺炎（IIP）和未明病因的间质性肺疾病3大类，结缔组织病相关间质性肺病属于第一种类型。
间质性肺疾病是指由于宿主遗传因素、环境、药物、已知或未知因素作用，导致肺间质出现不同形式的炎症或/和纤维化改变，包括弥漫性肺泡损伤、寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎几种类型。
寻常型间质性肺炎的显微镜下病理表现（需外科肺活检）为斑片状纤维化，常位于双肺周边部或胸膜下，病变间有正常肺组织，致密的纤维化引起肺结构的重建常伴有“蜂窝肺”形成，新老病变并存，病变中既可见大量的胶原纤维沉积，又可见纤维母细胞灶（fibroblastfoci）。
非特异性间质性肺炎病理分型：富细胞型——组织学表现为间质轻-中度炎细胞浸润；CT表现为磨玻璃样改变；纤维化型——组织学表现为肺间质纤维化，偶见纤维母细胞灶，可伴机化（20%），缺乏蜂窝肺样纤维化。CT窗表现为网格影，牵张性支扩，无蜂窝肺样改变。
二、如何识别结缔组织病相关间质性肺病
1.识别结缔组织病相关间质性肺病与特发性间质性肺炎的意义：
（1）结缔组织病相关间质性肺病较特发性间质性肺炎预后好；
（2）两者在治疗上存在差异：结缔组织病相关间质性肺病(寻常型间质性肺炎，非特异性间质性肺炎，机化性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎)对免疫抑制剂效果较好，可以达到完全逆转；特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎（特发性-寻常型间质性肺炎）对激素和免疫抑制剂无效，只能选择吡非尼酮、尼达尼布或采用肺移植才能缓解病情；特发性间质性肺炎-非寻常型间质性肺炎(非特异性间质性肺炎，机化性肺炎，淋巴细胞间质性肺炎)可以选择激素加免疫抑制剂，在疾病初期效果明显。
2.对于已确诊结缔组织病，重点