间质性肺疾病
标志性体征
爆裂音或Velcro啰音（锁定间质性肺疾病）常见于特发性肺纤维化（两肺底闻及吸气末细小的干性爆裂音或Velcro啰音）杵状指
多见于特发性肺纤维化（晚期常见征象,提示严重的肺结构破坏和肺功能受损）肺功能
进行性加重呼吸困难
_限制性通气功能障碍
肺总量TLC↓肺活量VC↓残气量RV↓检查
弥散功能降低
一氧化碳弥散量DLCO↓低氧血症
_H
R
C
T
双肺弥漫性病变
弥漫性结节影磨玻璃样变肺泡实变小叶间隔增厚胸膜下线蜂窝肺
网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变真题：NC间质性肺炎患者A.限制性通气功能障碍B.弥散功能降低C.二者均可有D.二者均可无NX间质性肺病的典型肺功能检查结果有A.FEV1/FVC下降B.CO弥散量下降C.VC下降D.TLC下降1
特发性肺纤维化IPF
最常见的一种特发性间质性肺炎好发于老年人约半数病人可见杵状指90%的病人可在双肺基底部闻及吸气末细小的Velcro啰音（两肺底吸气末细小的干性爆裂音）病变只局限在肺部，多无肺外表现胸部HRCT:病变以双下肺、胸膜下为主，呈网格改变、蜂窝改变（区分：X线蜂窝状脓肿：肺炎克雷伯杆菌肺炎）BALF:淋巴细胞增加不明显，中性粒细胞和（或）嗜酸性粒细胞↑真题:NA(临床类)男性，67岁，慢性咳嗽，咳少量白痰，活动后气短3年，近2月气短加重，痰量较多，为脓性痰。查体:口唇轻度发绀，双下肺可闻及Velcro哕音，有杵状指。根据以上病史、症状和体征特点，对该患者最可能的诊断是A.淋巴样间质性肺炎B.特发性肺纤维化C.巨细胞型间质性肺炎D.慢性阻塞性肺病2
结节病
多发于中青年多系统受累（注意:IPF只累及肺）的肉芽肿性疾病主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部（葡萄膜炎）和皮肤（结节性红斑、皮下结节）胸部X线:双侧肺门淋巴结肿大（伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大）是最常见征象胸部HRCT:小结节、磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺BALF:淋巴细胞↑，CD4↑为主，CD4/CD8＞3.5（记忆:4结=死结）真题:N96A女性，45岁。干咳、活动后气短、乏力2个月。2年前曾发现双侧肺门淋巴结肿大，因无症状未予诊治。查体:双下肢可见散在分布的红色丘疹，双下肺可闻及少许湿啰音。胸部CT提示双肺弥漫性网状、小结节状阴影，双下肺呈蜂窝肺改变，肺门纵隔淋巴结无肿大。患者最可能的诊断是A.肺结核B.特发性肺纤维化C.结节病D.结缔组织病相关肺间质病3
过敏性肺炎
吸入有机粉尘病史或其他抗原接触史Velcro啰音，少数有杵状指BALF:淋巴细胞↑，CD8↑为主，CD4/CD8＜1（注意与结节病区分）真题:N46A男性，38岁。咳嗽、胸闷1个月。胸部CT提示双肺散在磨玻璃影及小结节影。支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增高为主且以CD8+淋巴细胞为主，追问病史患者饲养鸽子3个月。最可能的诊断是A.特发性肺纤维化B.隐源性机化性肺炎C.结节病D.过敏性肺炎4
肺泡蛋白沉着症
BAL回收液特征性地表现为奶白色（记忆：蛋白=奶白色）总结
特发性肺纤维化
淋巴细胞增加不明显中性粒细胞+嗜酸性粒细胞↑结节病
淋巴细胞↑CD4↑为主，CD4/CD8＞3.5（记忆:4结=死结）过敏性肺炎
淋巴细胞↑CD8↑为主，CD4/CD8＜1新浪微博：医学教育徐琦