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结缔组织病（CTD）是指结缔组织受累的疾病，包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和皮肌炎等，其中特异性自身抗体的存在有助于进行特异性诊断。虽然影像学在确定肺部疾病的存在和类型方面具有重要作用，但其在诊断方面的作用是有限的。然而，值得注意是，肺部异常可能先于其他临床表现，有时超过5年。在这些病例中，影像学可能提示CTD的可能性，即使患者不符合CTD患者的标准。
CTD可影响胸腔的不同部分，包括肺、胸膜、心包、淋巴管、脉管系统和心脏。呼吸系统的参与在CTD中很常见，并且导致严重发病率和死亡率。CTD的许多肺部表现与特发性间质性肺炎相似，可以使用相同的系统进行分类。本文简要总结了类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等CTD的肺部表现。
1.类风湿关节炎大多数类风湿关节炎（RA）患者在高分辨率胸部CT上有异常；但通常无症状。肺部最常见的CT表现包括支气管壁增厚(12-92%)、支气管扩张(30-40%)、网状结构(10-20%)、毛玻璃样阴影(15-25%)、蜂窝状结构(10%)和实变(5%)。
气道疾病是RA在肺部的最早表现。支气管扩张和空气潴留是常见的症状。RA与闭塞性细支气管炎(收缩性细支气管炎)之间存在公认的联系，在闭塞性细支气管炎中，细支气管被破坏并被瘢痕组织取代。CT的特征性表现为马赛克灌注，常伴有支气管扩张的呼气性空气潴留。滤泡性细支气管炎是类风湿肺疾病中发现的第二种小气道疾病。主要CT表现为小叶中央结节和毛玻璃样阴影。
RA肺纤维化在男性中比在女性中更常见。肺纤维化最常见的两种类型是UIP和NSIP。在所有CTD中，UIP最常见于RA。与RA相关的间质性肺炎的CT发现通常与特发性肺炎无法区分；然而，结节、肺动脉扩张或胸膜异常等其他发现可能为潜在的诊断提供线索。UIP和NSIP均表现为典型的胸膜下和基底膜下分布。当在该分布中存在蜂窝状和网状时，可以对UIP作出可靠的诊断。当缺乏蜂窝状和胸膜下保留时，可以对NSIP作出可靠的诊断。
新一代用于治疗RA的生物制剂产生了一系列潜在的肺部副作用。其中最重要的是与使用抗肿瘤坏死因子α抗体（依那西普、阿达木单抗等）有关的免疫功能受损，这导致肺结核（有时为播散性或关节外）和非结核性分枝杆菌感染的发生率显著增加。
低剂量甲氨蝶呤可能与2-5%的亚急性过敏性肺炎有关。先前存在的间质性肺病的放射学证据可能容易导致RA患者出现甲氨蝶呤肺炎。感染，如肺囊虫肺炎，也是治疗的潜在并发症。
2.硬皮病实质性肺部受累在硬皮病患者中非常常见。尸检时，至少80％的病例肺部异常。肺纤维化是最常见的异常模式，NSIP比UIP更常见（90％）。肺动脉高压也很常见，无论是孤立的发现还是与肺纤维化有关。肺动脉高压在局限性硬皮病（CREST综合征）患者中尤其常见。
硬皮病的CT表现反映了NSIP组织学特征。细胞NSIP表现为毛玻璃样阴影，常见于胸膜下和后壁。纤维性NSIP表现为不规则的网状结构和牵引性支气管扩张。蜂巢通常是不存在的，但当它出现时，它的范围是有限的。细胞和纤维性NSIP通常共存，因此发现可能重叠。胸膜下保留特别提示NSIP模式。
与特发性肺纤维化相比，硬皮病相关的肺纤维化的预后要好得多，最有可能部分归因于主要的NSIP组织学。纤维化变化可能会持续多年。
肺动脉高压通常引起胸片或CT上主肺动脉和近端肺动脉的增大;然而正常大小的肺动脉并不排除诊断，硬皮病患者存在心包增厚或积液也是超声心动图肺动脉高压的一个强预测因素。
硬皮病的肺癌患病率增加，恶性肿瘤的相对风险从1.8到6.5不等。这种情况下的肺癌通常发生在肺纤维化患者身上。
3.系统性红斑狼疮胸膜炎是SLE最常见的肺部表现，在40-60％的患者中发现，可能与胸腔积液有关，也可能与胸腔积液无关。
纤维化间质性肺病在SLE中比在其他CTD中少见。虽然肺部感染被认为是SLE最常见的肺部并发症，但急性肺出血也是这种情况的重要肺部并发症，其特征在于弥散性或斑片状实体和毛玻璃混浊。
急性狼疮肺炎是一种定义不明确的疾病，其特征是狼疮患者出现不同程度的呼吸功能损害，并伴有局灶性或弥漫性肺固结。目前认为，大多数先前确诊为狼疮性肺炎的病例可能表现为弥漫性肺泡损伤伴或不伴肺出血。
狼疮的其他并发症可能包括膈肌功能障碍、肺动脉高压和肺血栓栓塞，这些可能与抗磷脂抗体有关。膈肌功能障碍，被认为是由于膈肌病变，表现为肺体积减少。
4.多发性肌炎和皮肌炎PM/DM中间质性肺病（ILD）与抗Jo-1的存在相关。大约50-70％的抗Jo-1阳性患者具有ILD，而如果抗体不存在则ILD的频率降至约10％。ILD可能在抗Jo-1抗体患者中早于肌炎。
最常见的病理结果是NSIP和OP，通常联合发生。与其他CTD一样，间质性肺炎的发生可能先于临床肌炎的发展。
弥漫性肺泡损伤是可见于PM/DM患者。表现为急性症状，而非NSIP的亚急性或慢性症状和/或组织性肺炎。弥漫性肺泡损害的典型CT特征包括对称性双侧毛玻璃样阴影和/或实变。
恶性肿瘤（尤其是乳腺、肺、卵巢和胃恶性肿瘤）的风险增加，在1年的随访期内，多达20%的患者同时被诊断为恶性肿瘤。
5.干燥综合征干燥综合征肺受累类型可分为气道异常、间质纤维化、肺动脉高压和淋巴样间质性肺炎。
气道相关的异常是常见的，包括支气管壁增厚，支气管扩张，支气管扩张等。小呼吸道疾病可能表现为吸气CT上的马赛克衰减和呼气时空气潴留。
非特异性（NSIP）和淋巴样（LIP）间质性肺炎是实质性肺病的最常见类型。NSIP与上述硬皮病相似。LIP的特征在于由于均匀的淋巴细胞浸润导致的磨玻璃不透明性。还可以看到外淋巴或小叶中心结节。可以单独观察到5-30mm的囊肿或与其他发现相关。这些变化归因于淋巴细胞壁浸润的细支气管阻塞。囊肿有助于区分LIP和淋巴瘤。
如果出现实变、大结节（1cm）、纵隔淋巴结肿大或积液，应怀疑淋巴瘤。然而，淀粉样变性和LIP中可以发现类似的大“假肺泡”结节。与其他囊性肺病（如淋巴管平滑肌瘤病）相比，LIP囊肿的数量较少，并显示支气管血管和肺部较低的优势。
6.混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)是一种重叠综合征，是一种独特的临床病理实体。主要特征是(1)SLE、硬皮病和PM/DM的特征的存在，在观察过程中同时发生或顺序发展，以及(2)可提取核抗原(RNP)的抗体。
肺受累在MCTD中很常见，浸润性肺疾病在多达三分之二的患者中出现。部分受累患者临床可无症状。肺部异常与SLE、SS和PM/DM相似。因此，胸膜增厚和胸膜及心包积液是常见的。毛玻璃衰减是最常见的实质异常。CT模式与NSIP最接近。较少见的表现包括蜂窝状、实变和小叶中央结节。
MCTD的其他重要并发症包括肺动脉高压和食管动力障碍，并伴有肺部反复吸入性后遗症。
医脉通编译整理自：Schaefer-ProkopC,ElickerBM.PulmonaryManifestationsofSystemicDiseases[M]//DiseasesoftheChest,Breast,HeartandVessels-.Springer,Cham,:-.
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