这几天的心情不错，因为得知之前值班时收的一个重症肺炎就要好转出院了。其实春节过后有一段时间心情一直不好，因为之前共事过的一位同事，由于急性间质性肺炎而永远地离开了我们，虽然私交并不深厚，但毕竟共事一场，且跟我同岁。我们这个年纪，正处于双亲已年迈，而子女尚年幼的中年危机，心情不免沉重。而之后某次值夜班时抢救室请急会诊，过去一看，85年出生的小伙子，面罩10L吸氧的情况下，脉氧仅85%左右，再看胸部CT，典型的间质性肺炎，再问病史，基本考虑是流感病*感染所致，不禁联想到之前朋友圈很火的文章《流感下的北京中年》，不敢怠慢，赶紧收住呼吸科重症监护病房。好在经过一群朝气蓬勃可敬又可爱的同事及老师们的不懈努力下，终于拔除气管插管转危为安，期间的艰辛程度实在非一两句话所能概括（图1）。
间质性肺炎，这个发作起来这么凶险的疾病，究竟是个什么样的存在？我们通常所讲的肺炎主要是指细菌性肺炎，经过有效的抗生素治疗后通常均能缓解，而间质性肺炎又称间质性肺疾病，是一组主要累及肺间质、肺泡腔，导致肺泡毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床上主要表现为干咳及进行性加重的呼吸困难，影像学上主要表现为双肺弥漫性病变，部分疾病最终发展为肺纤维化和蜂窝肺（图2），导致呼吸衰竭而死亡。
间质性肺疾病的种类很多，有超过多种疾病可导致，部分疾病进展缓慢，短期内并无生命危险，而部分疾病如急性间质性肺炎（图1），表现为急性呼吸窘迫综合征，短期内即可发展为呼吸衰竭，死亡率高达60%以上。我那位同事即推测为急性间质性肺炎。目前间质性肺病主要分为4大类：1.已知原因的间质性肺疾病，如药物所致，长期服用胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等；与自身免疫性疾病相关，如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、ANCA相关性血管炎等；与职业或环境因素相关，如石棉沉着症、过敏性肺炎等。2.特发性间质性肺病，如急性间质性肺炎、特发性肺间质纤维化、隐源性机化性肺炎等。3.肉芽肿性间质性肺疾病，如结节病等。4.罕见的间质性肺疾病，如肺淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症（图3）、肺朗汉斯细胞组织细胞增生症等。
给我们的童年带来极大乐趣的86版西游记，其中沙僧的扮演者闫怀礼先生，即因间质性肺疾病而离开了我们。
间质性肺疾病的起病非常隐匿，起初仅为干咳，症状可维持数年，而全胸片上的表现无特异性，CT上可表现为磨玻璃样变、弥漫性结节影、小叶间隔增厚等，而一旦出现逐渐加重的呼吸困难，则基本上已出现纤维化及蜂窝肺表现，预后不佳，故间质性肺疾病素有“沉默的杀手”之称。原因分析如下：1.早期症状不典型，仅有干咳，国人的耐受性素来较好，不医院；2.即使体检发现有间质性肺炎改变，因为不是结节样改变，重视程度不够，未定期复查，国人素“恐癌”，一旦体检发现肺结节，则惊恐不已，而对非结节性改变，则泰然处之；3.对该疾病严重的后果认识不足，国人总以为癌症是不治之症，殊不知不少疾病包括本篇所讨论的间质性肺疾病，有效的治疗手段仍然不多。曾经也有一个患者，机关退休人员，经济条件不错，但就是对自己的健康不重视，两年多前发现有间质性肺炎改变，未曾看过专科医生，前来就诊时已气喘吁吁无法离开氧气，本人及家属到此时仍未意识到疾病的严重性，仍对医生的建议选择性听取，等到最后患者自己感觉不行了而求医生的时候，已经回天乏术了，真是让人唏嘘不已（图2）。
那么，如何预防间质性肺疾病呢？首先，当然是戒烟，因为部分间质性肺疾病与吸烟相关，如呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病，肺朗汉斯细胞组织细胞增生症等，而吸烟亦可加重病情发展；其次，尽量避免有粉尘、石棉、大量动物羽毛与排泄物（如养鸽子）等的吸入，如工作场所无法避免，则需要戴特殊口罩等加以防护；再次，尽量避免长期服用某些可致纤维化的药物如胺碘酮（心内科的常用药）等，如必须服用，则需要定期检查高分辨CT及肺功能；第四，如已患有自身免疫性疾病，则必须定期复查胸部高分辨CT，观察是否存在间质性肺疾病及监测病变的进展；第五，如45岁以上，反复迁延不愈的慢性咳嗽，主要是干咳为主，病程至少超过3个月，则建议完善胸部CT检查排除器质性疾病；第六，每年定期体检真的很重要，发现问题一定要跟进检查治疗。
如已明确为间质性肺疾病，则需要至专科医生处查明原因，同时行肺功能和弥散功能、血气分析等检查评估严重程度，治疗主要根据病因来决定，尽量去除诱因，如果是结缔组织相关的，则需要糖皮质激素或免疫抑制剂，而对于特发性肺间质纤维化，则无有效的办法，对于终末期肺纤维化，肺移植是唯一有效的方法，但风险较大。
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