硬皮病（SSc）是一种自身免疫性疾病，其特征在于血管病变和纤维化，伴有多器官受累。系统性硬化症以累及肺间质及血管为主。
（硬皮病相关间质性肺病要引起重视）
回顾性研究发现系统性硬化症患者死亡相关的主要病因已由肾衰竭转变为肺间质病变。因此，间质性肺病是系统性硬化症患者死亡的危险因素，不容忽视。
许多风湿免疫病患者如：系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎等常常出现肺部间质性改变。
临床表现初期仅有咳嗽、一般无痰，同时可有不同程度的发热；进一步发展可出现气促，以活动后表现明显。偶有胸痛、严重时出现胸闷、呼吸困难。部分患者隐袭起病，也有部分患者起病急，短期即发展至广泛肺纤维化。多数患者常表现为进行性发展，最终出现呼吸衰竭和心力衰竭。肺间质性改变胸部X线表现多种多样：一般可见肺纹理紊乱，网状、线状阴影，轮状或蜂窝状阴影或条索状透光影。
上述改变往往以双下肺叶表现明显。出现广泛肺纤维化者易合并气胸、纵隔气肿等严重并发症，预后较差。X线检查不易发现早期病例。临床上诊断风湿病肺间质改变最有效的手段是作高分辨率CT检查，它能作1-2mm厚度的薄层扫描，对肺损害的早期诊断有效。
由于风湿免疫病的肺间质性改变不是由细菌、病*等微生物感染而致，所以用抗生素治疗大多无效，目前提倡应用糖皮质激素、必要时联合细胞*性药物对早期患者有效。
祖国医学对本病治疗有一定疗效。我们通过对大量诊治病人的总结和分析，认为本病的主要病机是肺肾两虚，瘀、痰、热等病邪交结，采用补益肺肾、活血通络、软坚散结、化痰清热等方法治疗，可以减慢疾病进程，缓解临床症状，如减轻气促、改善肺功能和提高血氧分压等，使患者能进行一定的体力活动，减轻患者的精神压力，从而提高生活质量，增强患者的免疫力，减少感冒次数，可以防止因感染而致病情恶化。间质性肺改变必须先明确诊断，然后在有经验医师的指导下长期治疗，切不可掉以轻心。
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