DIP是一种少见的间质性肺炎，在30至50岁的患者中经常发生。约90%的DIP患者吸烟。大多数情况下，DIP目前被认为是对香烟烟雾的反应。DIP的组织学特征是肺泡腔内存在大量巨噬细胞。肺实质的结构扭曲和牵张性支气管扩张是不常见的特征。DIP最常见的X线表现是双侧基底混浊增加，肺体积减少。然而，在活检证实的DIP患者中，大约5%到20%的患者的X线片是正常的。HRCT异常主要表现为双侧磨玻璃衰减区，反映巨噬细胞对肺泡腔的充盈作用。胸膜下和基底占优势经常出现。虽然网状混浊可能与磨玻璃衰减有关，但蜂窝状结构并不常见。在这些病例中，32%-75%的患者在磨玻璃衰减区域内形成小的囊性含气空间。病理组织学研究表明，这些囊肿中有一部分代表毛细支气管炎和扩张的肺泡管，没有蜂窝状纤维化。由于它与吸烟有关，肺气肿也是常见的。未经治疗的患者可能会出现自发的改善。对皮质类固醇的反应尚不清楚，然而，大多数患者报告的症状有所改善。
DIP的特点是肺泡间质轻度炎症，肺泡解剖结构相对保存，肺泡内存在大量巨噬细胞。胸片上最常见的发现是下肺区有磨玻璃混浊。HRCT显示，这些区域主要位于肺下区周围。不规则的衰减线，囊性改变，牵张性支气管扩张也可以看到，但通常不明显。
囊肿与GGO的结合应提示DIP的诊断。鉴别诊断包括Rb-ILD、过敏性肺炎、NSIP和非典型感染(如卡氏肺孢子虫肺炎)。
CASE1M39咳嗽、痰吸烟(6年前戒烟，15岁开始吸烟)
CourtesyofChanHoPark,SungShickJou,YoungTongKim/SoonchunhyangUniversityCheonanHospital.
图1.胸部PA显示双侧肺下野网状阴影和可疑GGO。图2-6.CT扫描显示周围下叶占优势分布的双侧磨玻璃衰减。双肺弥漫性隔旁肺气肿。VATS活检标本显示肺泡内巨噬细胞在肺泡腔内积聚，伴有轻度间质炎症，提示DIP。
CASE2M49进展性呼吸困难伴干咳一个月
CourtesyofJae-WooSong,M.D.,Jung-GiIm,M.D./BoramaeHospital,SeoulNationalUniversityHospital.
CASE3M61用力呼吸困难。进展缓慢。近期发病：6天前。
CourtesyofKyung-HyunDo,M.D.,JoonBeomSeo,M.D./AsanMedicalCenter,Seoul,Korea.
胸部PA显示两肺下野的磨玻璃混浊。放大图像显示左肺下野弥漫性网状混浊。双肺下区横断面高分辨率CT图像表现为弥漫性双侧GGO。注意在胸膜下区域内的囊性灶。肺结构和肺血管通过囊性病变仍然保存，而不是扭曲。
开放肺活检标本显示肺泡间质炎症，肺泡解剖结构相对保存，肺泡腔内存在大量巨噬细胞，这是典型的DIP。
CASE4M58胸部不适3个月
CourtesyofJin-HwanKim/ChungnamNationalUniversityHospital.
HRCT显示两个肺区弥漫性磨玻璃混浊，主要累及下肺周围部。正常肺实质结构保存良好。
CASE5M69咳嗽两个月(慢性肾功能衰竭，目前吸烟者)
CourtesyofYu-WhanOh,Soo-YounHam,SungHoHwang,LimHyun-ju/KoreaUniversityAnamHospital.
胸部PA显示双肺野模糊。CT图像显示双肺内有多个片状的GGO、多个囊肿和肺气肿。然而，双下肺的胸膜下区保留。VATS活检标本显示大量棕色肺泡巨噬细胞充盈肺泡管和空隙。
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