特发性肺纤维化（IPF）
特发性肺纤维化（IPF）被定义为成人发生的病因不明的慢性纤维化间质性肺病，其特征是通常间质性肺炎的组织病理学模式。这是特发性间质性肺炎中最常见的，并且是总体上最常见的间质性肺疾病形式之一，估计每,例患病率为50。更重要的是，随着年龄的增长，IPF的流行率急剧上升。在50岁以下的患者中几乎不存在，但在75岁以上的患者中估计为0.2％。
在各种形式的间质性肺部疾病中，IPF由于其独特的不良预后和对传统疗法的无反应性而受到最多的