题：ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南——特发性肺纤维化的治疗：版更新（作者RaghuG等）
特发性肺纤维化的治疗
美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会（ATS/ERS/JRS/ALAT）联合发布的特发性肺纤维化（IPF）治疗指南的更新版本。汇总及问题相关的证据运用系统性回顾和meta分析的方法，证据都经过GRADE评估，并多学科专家小组对其进行讨论。采用预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。结果显示，指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
治疗疑问建议问题：1）IPF患者应该接受抗凝治疗吗？2）IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？3）IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？4）IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素受体的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗？5）IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？6）IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？7）IPF患者应该接受抗酸药的治疗吗？8）IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？9）IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？10）IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？11）IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？12）IPF患者应该治疗PH吗？
指南的目的是评估从年至今发表的临床证据。指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。临床医师、患者、第三方和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。没有指南可以涵盖所有的临床情况。因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医师的决策。
除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的治疗外，本指南未提出联合治疗，或者连续治疗的建议。因此，应根据个体情况权衡（若两个指南推荐等级相等，不应默认为效价相同）。各种影响因素决定建议的分级，包括可信度、结果的重要性、治疗结果的满意度、花费、可行性、可接受性、生存质量的影响。指南指定成员评估建议的方法应用时还需经过其他监管机构，还需要审查IPF治疗的药品的市场许可。
强推荐不使用下列药物治疗IPF是指，抗凝药物（华法林）（++--证据等级低）；伊马替尼，选择性酪氨酸激酶抑制剂拮抗PDGF受体（+++-证据等级中）；联合强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸（++--证据等级低）；选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）（++--证据等级低）。有条件的推荐使用下列药物是指，尼达尼布，酪氨酸激酶抑制剂，以多酪氨酸激酶为靶位，包括内皮生长因子，成纤维细胞生长因子和PDGF受体（+++-，证据等级中）；吡非尼酮，（+++-，证据等级中）。依据条件，不建议使用下列药物；5-磷酸酯酶抑制剂（西地那非）（+++-证据等级中）；双重内皮素受体拮抗剂（马西替尼、波生坦）（++--证据等级低）。
1.最新的与N-乙酰半胱氨酸单一疗法和抗酸治疗相关的证据经小组成员分析，两者与指南相比未做改动（有条件的不建议使用N-乙酰半胱氨酸单一疗法，低可信度，有条件的不建议使用抗酸药，很低可信度）。
2.委员会了解最新的与肺动脉高压治疗相关的证据，但最终的决定推迟到下次更新。
3.指南中提及的多种干预方法（糖皮质激素，吸氧，机械通气，肺疾病康复治疗以及肺移植治疗IPF急性加重）本指南未做更新。
一个关于单肺还是双肺移植的新问题被提出，但治疗建议还是推迟到下一次指南的修订，期间以获得更多必要的信息。由于资源有限，关于更新的治疗（如抗生素）的问题，被推迟到下次指南的修订。
与年指南异同
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