肺纤维化的生存率仅次于肺癌，生存期很短，病情严重的肺纤维化患者，生存期三到五年左右，合并感染或病情反复者甚至会更短，急性的可以一个月内死亡。
肺纤维化分为特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化，发病原因尚不明确，一般认为可能与以下因素有关。
1职业和环境相关因素
石棉、矿物粉尘、放射损伤、有害气体吸入等，另外接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都有可能导致肺纤维化。长期吸烟也有可能会导致肺纤维化。
2药物因素
一些药物使用不当引起的肺纤维化疾病。
3免疫系统疾病
自身免疫性疾病和结缔组织疾病累及肺部。结缔组织改变、类风湿关节炎、硬皮症、皮肌炎、红斑狼疮、干燥综合征以及放射性肺炎等都有可能导致继发的肺纤维化。
4不明原因
在医学上查不到原因的叫特发肺纤维化（IPF），死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
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