特发性肺纤维化是什么来头？
最近《重启之极海听雷》开播，居老师的盛世美颜让人看得心旷神怡。可惜开篇吴邪吴天真小朋友就被诊断为肺纤维化，医师也为他下了“生命6个月倒计时”的“判决书”。
肺纤维化是个什么病，真的半年就要命吗？
吴天真被诊断为肺纤维化。图源：《重启之极海听雷》
特发性肺纤维化是什么来头？
特发性肺纤维化（IPFs）是间质性肺疾病的一种，也是最常见的一种。这里的“间质”，是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织，也可以看作是把肺泡隔开的“屏风”。而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方，氧气也是从肺泡里进入血液的。
间质性肺疾病，其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题。正常的“屏风”柔软有弹性，可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化，而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领，弹性变差，不再能跟肺泡“琴瑟和鸣”。
薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害，从而断裂，几个肺泡因此融合成一个“气肿”，同时也丧失了原本的功能。随着病情的发展，失效的肺泡会越来越多，直到变成个“丝瓜瓤”，呼吸功能将完全丧失。
没有弹性的“丝瓜瓤”。图源：wikimedia