IPF
特发性肺纤维化（IPF）
是一种肺部的疑难罕见病，5年生存率低于30%，被称为“不是癌症的癌症”。由于特发性肺纤维化（IPF）患者的平均生存期只有3-5年，仅次于胰腺癌、肺癌，排名第三，预后极差!且发病初期症状隐匿，知晓率低，极易误诊漏诊，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进展，也可以在病程中出现急性加重。因此，尽早诊治能够给这些患者带来更多希望！
临床表现
起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音），50%~80%患者可见杵状指（趾）。
终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。发病年龄多在中年及以上，典型表现为60-70岁起病。男性明显多于女性。
存在潜在的结缔组织病（CTD）或家族性肺纤维化：50岁以前起病的IPF患者罕见，此时需要警惕是否存在潜在的CTD或家族性肺纤维化。
视频来源：康蒂尼市场医学部自由呼吸频道
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