复发性多软骨炎是较为罕见的疾病,现被认为是一种反复发作的、有潜在生命危险的系统性自身免疫性疾病。
其发病机制被认为是继发性血管炎,已在尸解病理证实为弥漫性细小动脉血管炎,发病率在35/左右,本病临床表现多样复杂,从起病到出现多软骨炎可能经历数月至数年。
复发性多软骨炎有哪些临床表现?
(1)耳软骨炎
最常见的临床表现,初期表现为耳郭红肿热痛,反复发作后造成耳郭松软、弹力减退、外耳道狭窄、咽鼓管堵塞导致传导性聋。
(2)鼻软骨炎
约有3/4患者会出现此类症状,多数为突然发病。数天后缓解,反复发作后引起鼻软骨局限性塌陷,造成鞍鼻畸形。
(3)眼部病变
常表现为突眼、巩膜炎、角膜炎、葡萄膜炎。巩膜炎反复最终可导致眼球穿孔。
(4)关节病变
主要是外周关节非侵蚀性病变,一般是非致畸性多关节炎,全身大小关节均可受累。
(5)呼吸系统
主要是继发于喉、气管、支气管的病变,主要表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难等。
(6)其他
部分患者可出现心血管、血液、皮肤、神经系统病变。
复发性多软管炎需做哪些检查?
急性期血常规可见轻度贫血和白细胞升高,血清学检查约有1/5的患者抗核抗体和(或)类风湿因子阳性,总补体、C3、C4多正常或升高,ESR、CRP、IgA、IgG在急性期可升高。
颅骨x线检查可见耳软骨钙化,胸部x线检查可显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。支气管镜检查可发现器官、支气管普遍或局灶性狭窄,软骨环消失,粘膜增厚,内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。
复发性多软管炎如何治疗?
本病急性发作的时候后应卧床休息,视病情情况给予流质饮食,注意保持呼吸道通畅,预防窒息。
药物治疗方面,可选用非甾体抗炎药、糖皮质激素、免疫抑制剂(环磷酰胺、硫唑嘌呤等)、氨苯砜等控制病情。
另可根据症状选择药物减轻不适感,如眼部病变明显的可选用糖皮质激素眼膏等。如出现因气管软骨严重塌引起重度呼吸困难的患者,应立即行气管切开术,必要时人工呼吸机辅助通气,为后续药物治疗争取时间和机会。
中医方面力求早期介入和全程介入,在辨证论治基础上以活血化瘀为主,并结合靶器官损伤来选方用药。
比如以耳廓和外耳肿胀疼痛为主要表现、舌质暗淡瘀紫、苔白腻、脉沉涩的寒湿瘀毒证患者,可以当归四逆汤与失笑散合方化裁。