原创范智华医学界风湿免疫频道收录于合集#风湿病例个
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快来掌握这种疾病的诊断秘诀！
少女不明原因发热三月，还伴有颈部疼痛，相信很多人看到“不明原因”又看到“发热三月”，脑子里马上就把它定义为疑难杂症了，不过风湿科向来是各类疑难杂症的“收容所”，而且这次的风湿病，通过超声上一个典型的特征就给判断出来了。究竟是怎么一回事呢？咱们接着往下看～
发热、颈部两侧自发性疼痛！
患者是一名青少年女性，主因“不明原因发热伴颈部疼痛三月”前来就诊，没有任何相关病史[1]。
■体格检查：
体温：36.8℃；
血压：右臂/60mmHg；左臂84/60mm/Hg；
心率：76次/分；
未触及患者左桡动脉脉搏，且发现患者颈部两侧自发性疼痛、压痛，余无特殊。
■实验室检查：
C反应蛋白：5.2mg/dL（正常范围：小于0.3mg/L）；
红细胞沉降率(ESR)：95mm/h；
余无特殊。
抽丝剥茧，谜底如何揭晓？
看到这儿，屏幕前的你是不是在疑惑，“这就没了？”
是的，好像还没看到多少病史、体查和检查结果，病例信息就戛然而止。不过，麻雀虽小，五脏俱全；病例虽简，其实干货满满。咱们接着往下看~
从头来看，其实体查就给到了很多信息——双上肢血压也太不对称了吧！
一般来说，双上肢血压不对称可能由生理性原因或病理性原因引起。生理性的双上肢血压不对称可能属于正常生理现象，虽然理论上双上肢血压应相同，但具体测量时并非完全相同，可能会出现一侧偏高。但生理情况下双上肢血压相差较小，高压相差不会超过20mmHg，低压相差不超过10mmHg。
如果双上肢血压相差较大时，需考虑疾病因素，任何原因导致的动脉狭窄，包括锁骨下动脉与肱动脉等重要动脉狭窄，均可能引起患侧上肢血液流量明显减少，导致血压明显下降，同时双上肢血压相差较大。
体查时未触及患者患者左桡动脉脉搏，基本可以确定患者病变的性质与局部位置。患者颈部两侧自发性疼痛和压痛这一症状，更好地帮我们定位到了双侧颈动脉。远高于正常值的C反应蛋白和血沉，则提示了疾病的类型，指向了风湿免疫性疾病。
真相就在眼前，分析到这里，是不是基本能确定这是个什么病了？遇到这样一个双上肢血压相差较大、颈部双侧疼痛，左桡动脉脉搏变小甚至消失的患者，接下来该做什么检查来帮助诊断？
接诊的医生想到了颈动脉超声。患者颈动脉超声的结果显示，双侧可见颈动脉内膜中层明显增厚和“通心粉征”阳性。
图1.颈动脉超声检测到右侧颈总动脉中的“通心粉征”；(a)横向(b)纵向
图2.彩色多普勒图像。(a)横向(b)纵向
颈动脉疼痛或颈动脉炎是由颈动脉受累和锁骨下动脉血管病变引起的显著Takayasu动脉炎（TKA）症状。TKA中的颈动脉病变，被称为“通心粉征”，其特征是普通颈动脉壁整体增厚和管腔狭窄，可使用颈动脉超声观察。
接下来，医生对全身血管进行了详细评估，患者被诊断为TKAⅡb型。予患者以0.8mg/kg的剂量口服类固醇，一段时间后患者症状明显改善。
原来是你！大动脉炎
TKA亦称为大动脉炎，作为一种慢性全身性炎症性自身免疫性疾病，是累及主动脉及其主要分支的慢性进展性、非特异性大血管炎。TAK的发病机制尚未阐明，目前的研究发现其以外膜起病为特征，疾病早期主动脉外膜可有大量炎性细胞浸润和纤维化，并逐渐累及全层，导致血管壁显著增厚、僵硬、顺应性下降，管腔狭窄甚至闭塞或扩张，直接影响重要脏器如脑、心、肾等的供血，出现相应的缺血表现，严重时造成脏器功能不全。
据悉，TAK在世界各地均有发病，最常见于亚洲青年女性，90%的患者为30岁前发病，40岁后较少发病。
年5月，由中华医学会风湿病学分会制定的《大动脉炎诊疗规范》，也为我们总结了TAK可能导致的多种症状[2]：
1.全身症状：TAK常隐匿起病，少数患者在局部症状或体征出现前数周可有全身不适、发热、乏力、食欲不振、出汗、体重下降、颈部疼痛、肌痛、关节炎和结节红斑等。
2.局部动脉炎症表现或严重狭窄所致的缺血表现。TAK的临床表现因受累血管部位不同而差异较大，临床按病变部位不同分为5种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）、胸-腹主动脉型、主-肾动脉型、混合型和肺动脉型。
鉴别诊断需警惕
TKA的临床表现因血管病变而异。据悉，TKA诊断在相对年轻的女性中通常会延迟（中位数为17.5个月），并且在老年女性中变得极其复杂。TKA诊断的关键是颈动脉受累和颈动脉痛，这两个症状分别在57%和81%的病例中都有表现。因此，对于颈部疼痛的年轻女性，必须要考虑TKA，以避免误诊。
MorikaSuzuki在文章中提出，TKA可以通过常见的颈动脉B超来诊断，以检测“通心粉征”的存在，这是TKA的特征。MorikaSuzuki介绍到，内膜中层通常会随着年龄的增长而增厚。通常，内膜中层厚度≥1.0mm被认为是异常增厚。
虽然通常推荐MRI用于TKA的明确诊断，但它可能并非适用于所有病例。然而，基于颈动脉超声识别的“通心粉征”的TKA诊断是一种低成本、简单且无创的方法，医院就诊时轻松进行。
此外，尚未发现TKA的MRI和CT血管造影结果与疾病活动或进展之间的明确相关性，颈动脉超声的优势简直不要太明显！
具体如何鉴别？TKA可以通过超声表现、病变位置、患者年龄与巨细胞动脉炎、动脉硬化相鉴别：
TKA：超声可见内膜中层复合体增厚的多层、环向（早期可能局部化）结构；多发生在40岁以内人群。
动脉硬化：超声可见内膜中层复合体增厚局部斑块，多发生在50岁以上人群。
巨细胞动脉炎：巨细胞动脉炎的病变主要集中在颞动脉，虽然超声表现与TKA相同，即超声可见内膜中层复合体增厚，但颈动脉病变非常罕见；多发生在50岁以上人群。
需要特别注意的是，在中老年TKA患者中，由于同时存在动脉粥样硬化病变，因此难以严格区分TKA和动脉硬化。
图3.颈总动脉壁整体增厚和管腔狭窄的鉴别诊断
小结
1、遇到患有颈部疼痛的年轻女性，应考虑由大动脉炎引起的颈动脉痛的可能性。
2、“通心粉征”是TKA在颈动脉超声中有用的诊断特征。
3、在医疗资源有限的情况下，颈动脉超声有助于防止TKA诊断延误。
参考文献：
[1]SuzukiM,WatariT.Macaronisign:acluetoTakayasuarteritisdiagnosis[J].BMJCaseRep,,15(8).DOI:10./bcr--.
[2]姜林娣,马莉莉,薛愉,等.大动脉炎诊疗规范[J].中华内科杂志,,61(05):-.
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：范智华
本文审核：陈新鹏副主任医师
责任编辑：橘子
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